Болезнь Виллебранда: что это такое, причины появления, диагностика и методы лечения

Болезнь Виллебранда – нарушение свертываемости крови

Болезнь Виллебранда: что это такое, причины появления, диагностика и методы лечения

Это самое распространенное врожденное нарушение свертываемости крови, которым страдает в среднем каждый тысячный человек.

При болезни Виллебранда в организме нарушается механизм остановки кровотечения. У таких больных свертывание крови происходит медленнее, и кровотечение продолжается дольше, чем у здоровых людей.

В норме при начале кровотечения клетки крови, называемые тромбоцитами, собираются в месте поражения сосуда и склеиваются, закрывая поврежденный участок. При болезни Виллебранда процесс свертывания крови нарушается из-за отсутствия или недостаточного содержания в организме белка, получившего название фактор Виллебранда. Этот белок принимает активное участие в образовании тромба.

Известно три основных типа этого заболевания:

  • При 1 типе количество фактора Виллебранда в крови недостаточно. В результате могут появляться небольшие или умеренные кровотечения, в зависимости от того, насколько велика нехватка этого белка. 1 тип болезни Виллебранда выявляется у 3 из 4 людей, страдающих этим недугом. Такие больные могут даже не подозревать о своем заболевании, и лечение им не требуется.
  • При 2 типе болезни фактор Виллебранда в крови присутствует, но не выполняет свои функции должным образом. Как правило, эта форма заболевания сопровождается незначительными кровотечениями, но возможны и более тяжелые случаи. Болезнь Виллебранда 2 типа подразделяется на несколько подтипов.
  • При 3 типе болезни фактор Виллебранда полностью отсутствует или содержится в очень незначительных количествах. Эта форма заболевания сопровождается серьезными кровотечениями, но встречается крайне редко (в 5% случае). У людей с болезнью Виллебранда 3 типа может развиваться анемия и возникать опасные кровотечения после травм или во время хирургических операций.

С возрастом тяжесть болезни Виллебранда может меняться: болезнь может отступить или, наоборот, принять более серьезный характер.

О диагнозе болезни Виллебранда следует обязательно сообщать всем врачам, с которыми приходится сталкиваться, включая стоматолога. Докторов необходимо информировать перед началом любой медицинской процедуры, так как у таких больных риск развития опасных для жизни кровотечений очень высок.

Что вызывает болезнь Виллебранда?

Болезнь Виллебранда обычно передается в семье из поколения в поколение (наследуется). Это самая частая форма врожденных нарушений свертываемости крови. Однако в большинстве случаев заболевание имеет легкую форму. Вероятность развития болезни Виллебранда у мужчин и женщин одинакова.

Каковы симптомы заболевания?

Основной симптом болезни Виллебранда – это частые кровотечения. Их интенсивность зависит от состояния больного.

При легкой форме болезни Виллебранда наблюдаются следующие симптомы:

  • Частые носовые кровотечения
  • Кровоточивость десен
  • Тяжелые менструальные кровотечения у женщин (меноррагия)
  • Появление синяков без явной причины
  • Тяжелые кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах.

К симптомам более тяжелых форм болезни Виллебранда, кроме перечисленных выше, относят:

  • Появление крови в моче
  • Появление синяков при самом незначительном воздействии
  • Стул темного цвета или с примесью крови
  • Кровоизлияния в суставы, в результате которых появляется скованность, боль и припухлости. Этот симптом встречается редко.

Как диагностируется болезнь Виллебранда?

При диагностике болезни Виллебранда могут возникнуть трудности, так как при легких формах заболевания кровотечения возникают не чаще, чем у здоровых людей. Человек может ничего не замечать вплоть до внезапного развития сильного кровотечения в результате травмы, во время визита к стоматологу или хирургической операции.

Во время приема врач выяснит, как часто возникают кровотечения, и насколько они бывают сильными. Если появляется подозрение о возможном нарушении в системе свертывания крови, назначаются следующие виды исследований:

    • Измерение времени свертывания крови, анализ уровня активности фактора
    • Вилебранда или выявление антигена фактора Виллебранда. Генетическое тестирование, которое поможет установить, есть ли нарушения в структуре фактора Виллебранда.

    Лечение зависит от типа болезни Виллебранда, частоты кровотечений и вероятности развития сильного кровотечения.

    При легкой форме болезни Виллебранда рекомендуется:

  • Избегать применения нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), таких как Аспирин и Ибупрофен.
  • Принимать лекарственные препараты для предотвращения сильных кровотечений при травмах, во время хирургических операций и родов.
  • Избегать приема противосвертывающих лекарственных препаратов, таких как Варфарин и Гепарин, и антиагрегантов (Клопидогрел).
  • При тяжелой форме болезни Виллебранда прием НПВС и противосвертывающих препаратов запрещается. Применяются следующие способы лечения:
  • Десмопрессин – лекарственный препарат, способствующий прекращению кровотечения.
  • Заместительная терапия – прием лекарств, содержащих фактор Виллебранда.
  • Антифибринолитические препараты, которые препятствуют разрушению тромбов после их образования.
  • Гормональная терапия у женщин для предотвращения обильных менструальных кровотечений.
  • Фибриновый клей или тромбиновый порошок. Препараты наносятся на рану, чтобы остановить кровотечение.
  • Если у вас тяжелая форма болезни Виллебранда, то при устранении кровотечений и с целью их профилактики необходимо соблюдать повышенную осторожность.Нужно стараться поддерживать нормальную массу тела и вести активный образ жизни, чтобы не допускать кровоизлияний в мышцы и суставы. Однако следует избегать таких видов спорта, как хоккей или футбол, при занятиях которыми высока вероятность получения травм.

    Какие меры можно предпринять в домашних условиях, чтобы не допускать кровотечений и сохранить здоровье? Прежде всего, следует избегать приема лекарственных препаратов, которые увеличивают риск желудочных и кишечных кровотечений и нарушают нормальные процессы свертывания крови. К ним относят:

  • Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), такие как АспиринИбупрофен и Напроксен.
  • Лекарственные препараты, которые содержат в своем составе салицилаты (вещества-аналоги Аспирина). Они входят в состав препаратов Алка-зельцер, Пепто-бисмол и многих лекарственных средств от кашля.

При нарушениях свертывания крови в качестве обезболивающего средства безопаснее принимать ацетаминофен (например, лекарственный препарат Тайленол).

Под его влиянием вероятность развития желудочно-кишечных кровотечений существенно сокращается, чем во время применения Аспирина или других НПВС. Однако ацетаминофен не уменьшает отеков и воспаления.

Поэтому людям с болезнью Виллебранда при появлении отеков следует проконсультироваться с врачом.

Если вы страдаете болезнью Виллебранда, сообщайте об этом любому врачу, к которому приходится обращаться.

При болезни Виллебранда необходимо избегать приема противосвертывающих препаратов, таких как Варфарин и Гепарин, и антитромбоцитарных средств, подобных Клопидогрелу. Помимо этого, пациентам рекомендуется носить медицинский браслет с информацией о заболевании.

Рекомендации при болезни Виллебранда 3 типа (тяжелая форма заболевания)

  • Необходимо стараться поддерживать нормальную для своего роста массу тела, так как избыточный вес увеличивает нагрузку на суставы и способствует появлению кровотечений.
  • Следует вести активный образ жизни, чтобы сохранять мышечную гибкость и контролировать вес. Это поможет предотвратить повреждение мышц и суставов. Чтобы получать максимальную пользу от физических упражнений и повседневной активности, а также защитить мышцы и суставы, рекомендуется:
  • Перед каждым занятием разогревать мышцы упражнениями на растяжку. Когда мышцы разогреты, уменьшается вероятность появления кровотечения при растяжении или резких движениях.
  • Заниматься плаванием, спортивной ходьбой или кататься на велосипеде, так как эти виды спорта оказывают незначительное воздействие на суставы и редко приводят к травмам.
  • Избегать занятий футболом, хоккеем, рестлингом или поднятием тяжестей (особенно в тяжелом весе), так как эти виды спорта небезопасны и часто связаны с травмами, которые могут привести к серьезным кровотечениям.
  • Нужно научиться распознавать признаки кровотечения. Часто больные могут почувствовать кровоизлияние в мышцу или сустав. В таких случаях следует как можно скорее принять препараты факторов свертывания крови.
  • Следует научиться делать инъекции факторов свертывания крови себе или своему ребенку. Детей старше 10 лет тоже можно научить вводить себе факторы свертывания. Способность самостоятельно сделать себе инъекцию ускоряет лечение и позволяет избежать осложнений, связанных с сильными кровотечениями.

Гематологические отделения есть в большинстве крупных больниц. Людям с болезнью Виллебранда рекомендуется иметь при себе телефонный номер ближайшего отделения.

Источник: https://www.zdorovieinfo.ru/is_sistema_krovi/stati_krov/bolezni_krovotochivosti/bolezn-villebranda/

Болезнь виллебранда: типы, симптомы, диагностика, лечение, особенности лечения болезни виллебранда у детей

Болезнь Виллебранда: что это такое, причины появления, диагностика и методы лечения

Болезнь Виллебранда (код по МКБ-10 — D68.0) — наиболее часто встречающаяся врожденная (генетическая) патология свертываемости крови. При этом кровь сворачивается более медленно, а кровотечения, соответственно, продолжаются дольше, нежели у здорового человека.

Причины заболевания

Болезнь фон Виллебранда передается генетически из поколения в поколение. Патология встречается довольно редко — у одного из 800-1000 человек, но чаще протекает в легкой форме. Вероятность появления недуга у людей обоих полов одинакова.

В здоровом организме в случае кровотечения кровяные клетки, именуемые тромбоцитами, устремляются к месту повреждения сосуда и, склеиваясь, закупоривают «пробоину».

В случае наличия болезни Виллебранда, нормальный процесс свертывания нарушен вследствие полного отсутствия, дефекта либо нехватки особого белка, который принимает непосредственное участие в формировании тромба (то есть «приклеивания» тромбоцитарного скопления к поврежденному участку). Белок этот носит название фактора Виллебранда.

Этиологическими (причинными) факторами патологии выступают:

  • отягощенная наследственность;
  • врожденные дефекты свертывания;
  • лимфопролиферативные, аутоиммунные болезни.

Классификация болезни

Различают несколько типов данного недуга:

  • Тип 1. Характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, что проявляется небольшими либо умеренными кровотечениями, соответственно недостатку данного белка. Среди пациентов, страдающих этим недугом, у 80 % обнаруживается (чаще случайно) именно этот тип заболевания. Терапия не нужна.
  • Тип 2. Фактор Виллебранда имеется, однако белок, вследствие дефекта, своих функций не выполняет. Чаще при этом кровотечения незначительны, однако возможно и тяжелое течение.
  • Тип 3. Встречается в 5 % случаев. Характеризуется полным отсутствием либо присутствием крайне малого количества фактора Виллебранда, вследствие чего у пациентов возникают массивные кровотечения во время хирургических вмешательств либо в результате травм. Часто наблюдается анемия.

Кроме того, выделяют тромбоцитарную разновидность недуга, при которой вследствие генной мутации возрастает восприимчивость тромбоцитарного рецептора к высокомолекулярным мультимерам белка Виллебранда.

Существует и приобретенная болезнь Виллебранда, возникающая у больных, страдающих лимфопролиферативными и аутоиммунными патологиями. Данный тип болезни развивается как следствие возникновения специфического ингибитора фактора Виллебранда.

Группы риска

В группы риска включены пациенты:

  • имеющие отягощенную наследственность (генетическую предрасположенность);
  • страдающие сбоями свертываемости крови вследствие различных патологий и травм.

Основные симптомы

Наиболее специфичным симптомом для болезни Виллебранда (МКБ-10 — D68.0) является кровотечение из носа, внутренних органов, десен. Причем кровоточивость может быть как незначительной, так и массивной, и протекает чаще по микроциркуляторному типу.

У больных, имеющих значительный дефицит тромбоцитарного белка, кровотечения (маточные, десневые, носовые) бывают длительные и обильные, кроме того, нередко возникают и кровоизлияния в суставы и мышцы. Продолжительные кровотечения могут возникать также при удалении зубов, операциях и травмах.

Другие проявления

Кровоизлияния в ткани мышц и подкожную клетчатку (гематомы) возникают при данной патологии преимущественно в результате травм у пациентов с тяжелым течением недуга.

Геморрагический синдром при болезни Виллебранда — не постоянный признак болезни. Периоды его обострения чередуются с практически полным отсутствием геморрагий.

В некоторых случаях болезнь Виллебранда совмещается с мезенхимальной дистрофией. При этом у пациентов обнаруживается чрезмерная растяжимость кожи, пролабирование клапанных створок в сердце, увеличенная подвижность суставов со слабостью связок.

Вследствие аутосомного наследования, болезнь с одинаковой частотой поражает и женщин, и мужчин. Однако из-за физиологических особенностей (репродуктивная функция), геморрагические симптомы у женщин проявляются чаще. Так, 65 % пациенток страдают меноррагиями. Обильные рецидивирующие маточные кровотечения, как правило, длятся более 10 суток, осложняются постгеморагическими анемиями.

Кровотечения из пищеварительных органов (ДПК, желудок) — симптом не превалирующий. Подобная кровоточивость часто возникает как следствие употребления средств, воздействующих на тромбоцитарную агрегацию (аспирин, НПВС). Помимо этого, источником кровотечения могут выступать латентные язвы ДПК и желудка, геморроидальный узел либо эрозивный гастрит.

Вероятно появление гематурии (наличие кровяных примесей в моче) либо наличие кровяных вкраплений в кале.

У больных, страдающих данным недугом, возможны обильные длительные кровотечения, возникающие во время операций либо родов. Роды у пациенток с патологией Виллебранда сопряжены с высоким риском значительной кровопотери.

При этом у основной массы пациенток, страдающих легкой либо среднетяжелой формой недуга, при беременности концентрация белка Виллебранда увеличивается в 3 раза, достигая практически нормальных показателей, однако после родов приходит к прежнему уровню.

Наиболее редким симптомом заболевания, характерным для 3-го типа, является гемартроз. При остром гемартрозе возникает значительная болезненность, связанная с увеличением внутрисуставного давления.

При этом объем сустава увеличен, а кожа в его районе горячая и гиперемированная. Когда причиной гемартроза послужила травма, необходимо исключить сопутствующие повреждения (отрыв мыщелка и другие).

Хронический синовит — следствие рецидивирующих гемартрозов. При этом гипертрофированная синовиальная оболочка выступает основным источником суставных кровоизлияний.

Острый синовит протекает с частыми рецидивами гемартрозов, возникающими даже при трансфузиях необходимого фактора свертывания, вследствие присутствия воспаления в синовиальной оболочке.

Хронический синовит, в случае разрушенной суставной капсулы, может протекать безболезненно.

Патология Виллебранда, в отличие от гемофилии, не сопровождается формированием деформирующего остеоартроза.

Кровоизлияния в оболочки и непосредственно в ткань спинного/головного мозга при наличии болезни Виллебранда — итог различных травм. В редких случаях причинным фактором может служить гипертонический криз либо употребление средств, негативно влияющих на гемостатические функции тромбоцитов, например бутадиона, аспирина и так далее.

Патология в детском возрасте

Болезнь Виллебранда у детей чаще всего проявляется синяками на коже, носовыми и десневыми кровотечениями. Самое тяжелое течение недуга отмечается сразу после либо во время инфекционных патологий. При этом механизмом таких самопроизвольных кровотечений диапедезного типа скорее всего является увеличение сосудистой проницаемости вследствие инфекционного процесса.

Диагностические мероприятия

Назначением терапии, как и диагностикой болезни Виллебранда, занимается гематолог.

Основными методами выявления патологии являются:

  • генетические тесты, определяющие наличие нарушений структуры фактора Виллебранда;
  • определение наличия антигена либо активность фактора Виллебранда, определение свертываемости крови.

Дополнительно назначаются:

  • ОАК и биохимия крови;
  • коагулограмма;
  • ОАМ;
  • кал на скрытую кровь;
  • тесты, определяющие ломкость капилляров.

Дабы исключить кровотечения в селезенке и печени, рекомендуют прохождение УЗИ внутренних (в брюшной полости) органов.

Лечение и рекомендации

Лечение болезни Виллебранда зависит от вероятности осложнений, формы недуга и частоты кровотечений:

  • Легкая форма: исключить прием НПВС (главным образом «Ибупрофена» и аспирина) и противосвертывающих лекарств («Гепарин», «Клопидогрел», «Варфарин»). В качестве профилактики при родах, операциях и травмах принимать медикаменты для исключения кровотечений.
  • Тяжелая форма: противосвертывающие и НПВС запрещены к приему. В качестве лечения показаны: трансфузионные средства (плазма крови, гемопрепараты), «Десмопрессин», средства, содержащие фактор Виллебранда, антифибринолитики, гормонотерапия для предотвращения меноррагий, тромбиновый порошок либо фибриновый клей (наружные средства, наносящиеся на рану).

Кроме того, основные рекомендации при болезни Виллебранда включают в себя: исключение травм и занятий видами спорта с высокой вероятностью травматизма (хоккей, футбол и др.), нормализация веса.

Возможные осложнения

К ним относятся:

  • массивная кровопотеря;
  • анемии;
  • маточные кровотечения;
  • тромбозы;
  • угроза самопрерывания беременности.

Профилактика осложнений

В домашних условиях больной должен:

  • исключить препараты, которые повышают риск кровотечения («Напроксен», салицилаты, «Ибупрофен»);
  • как обезболивающее средство использовать «Ацетаминофен» («Тайленол»), но ввиду того, что данное средство не уменьшает воспаление и отечность, подбор противовоспалительного лекарства лучше доверить лечащему доктору;
  • сообщать о наличии болезни Виллебранда при походе в больницу или прохождении любых процедур;
  • воздерживаться от применения лекарств с противосвертывающими эффектами («Варфарин», «Клопидогрел», «Гепарин» и другие);
  • необходимо постоянно носить специальный медицинский браслет, с нанесенной на него информацией о наличии патологии;
  • поддерживать соответствующий росту нормальный вес, так как излишние килограммы значительно повышают вероятность кровоизлияний, вследствие увеличения на суставы нагрузки;
  • быть активным, дабы поддерживать нормальную массу и сохранить эластичность связок и мышц, что, в свою очередь, предотвратит повреждения (с последующим кровотечением) суставов.

Пациенту следует отдавать предпочтение плаванью, прогулкам на велосипеде и спортивной ходьбе вследствие того, что данные виды спорта наименее травматичны и не несут значительной нагрузки на суставы.

Однако перед любой физической нагрузкой необходимо тщательно разогревать мышцы, выполняя растяжку.

Хорошо разогретые мускулы — необходимое условие для предотвращения кровотечений при резких движениях либо растяжениях:

  • Отказаться от рестлинга, футбола, поднятия тяжестей, хоккея и других видов спорта с высокой травматичностью и/или высокой нагрузкой на суставы.
  • Знать признаки начинающегося кровотечения. Нередко пациенты могут ощущать симптомы кровоизлияния в сустав либо мышцу. При этом нужно как можно раньше принять средство с фактором свертывания.
  • Обучиться проведению инъекций фактора свертывания своему ребенку либо себе. Если ребенок старше десятилетнего возраста, необходимо обучить его делать укол самостоятельно. Эти несложные действия облегчают дальнейшую терапию и позволяют предотвращать осложнения, возникающие при массивных кровотечениях.

У животных

Кроме человека, обнаруживается болезнь фон Виллебранда у собак и кошек. При этом среди кошек заболеванию подвержены представители пород канадский сфинкс и корниш-рекс, а среди собак — более 50 пород (чаще терьеры шотландские и манчестерские, доберманы, немецкие овчарки, эрдельтерьеры и золотистые ретриверы).

Заболевание может существовать латентно (то есть бессимптомно) либо проявляться кровотечениями при травмах, клипировании когтей, операциях и прорезывании зубов.

Гораздо реже у животного появляются носовые, желудочно-кишечные и десневые кровотечения, гематурия и крайне редко петехии. Присутствие у больного животного гипотиреоза увеличивает риск кровотечений.

Диагностируется болезнь Виллебранда у собак и кошек путем определения антител к белку Виллебранда в крови животного.

Однако быстро и просто определить свертываемость можно при помощи короткого надреза слизистой губы. В этом случае стоит помнить, что и некоторые другие болезни могут повлиять на результат этого метода.

Лечение недуга у животных

После операций либо травм животных наблюдают на протяжении двух суток, дабы не пропустить развитие геморрагических осложнений. Физические нагрузки не ограничивают, а хозяина информируют о наследственном характере патологии и советуют не допускать питомца к вязке.

Терапия сводится к переливанию цельной крови (если присутствует анемия) либо заготовленной плазмы. При этом достаточно лишь одной процедуры.

Отличной заменой переливаниям является использование десмопрессина ацетата, вводимого подкожно в дозировке 1 мкг/кг. Также препарат используется и в профилактических целях перед операциями.

При наличии у питомца гипотиреоза, применение гормонов значительно снижает вероятность развития кровотечений.

Препараты фенотиазина, аспирин, противовоспалительные лекарства, снижающие тромбоцитарную активность, и транквилизаторы при болезни Виллебранда противопоказаны.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – патология свертывающей системы крови, обусловленная нарушением синтеза или качественными изменениями одноименного свертывающего фактора.

Спонтанные длительные носовые кровотечения могут свидетельствовать о болезни Виллебранда

Фактор фон Виллебранда (vWF) присутствует в крови в комплексе с VIII фактором свертывания, выполняя следующие функции:

  • обеспечение адекватного сцепления тромбоцитов с сосудистой стенкой в случае возникновения кровотечения;
  • стабилизация за счет комплексообразования и транспортировка к месту формирования тромбоцитарного сгустка при нарушении целостности сосуда VIII фактор свертывания.

Источник: https://storm24.media/news/57544

Носовое кровотечение

Болезнь Виллебранда: что это такое, причины появления, диагностика и методы лечения

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Носовое кровотечение – причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Носовое кровотечение, или эпистаксис – истечение крови из сосудов полости носа через ноздри или по задней стенке глотки.

Разновидности кровотечений из носа

По одной из самых распространенных классификаций эпистаксис подразделяется на передние и задние кровотечения.

Передние носовые кровотечения возникают в передней части носа и проявляются кровотечением из ноздрей. Это самый распространенный тип кровотечений из носа. При правильно оказанной первой помощи они неопасны и легко поддаются остановке.

Задние носовые кровотечения встречаются гораздо реже, чем передние, но они могут повлечь за собой серьезную кровопотерю и чаще требуют квалифицированной помощи в условиях стационара. Сопутствующими симптомами могут быть кровохарканье, тошнота, рвота кровью, изменение цвета кала на черный (мелена, или жидкий дегтеобразный стул).

Возможные причины носовых кровотечений

Причины, вызывающие кровотечение из полости носа:

1. Воздействие внешних факторов:

  • термические (вдыхание горячего или холодного воздуха, тепловой или солнечный удар);
  • химические (вдыхание токсичных соединений в виде паров, аэрозолей, газов);
  • перепады атмосферного давления.

2. Местные:

  • вследствие травматического воздействия на структуры носа с нарушением целостности сосудистой стенки: пальцевая травматизация тканей носа; травма инородными телами (мелкими игрушками, деталями конструктора, карандашами) − частая причина носовых кровотечений у детей раннего и дошкольного возраста; кровотечение после лечебно-диагностических вмешательств на полости носа и околоносовых пазухах; 
  • легкая травматизация слизистой носа возможна при воспалительных заболеваниях, например, при синуситах, аллергических и инфекционных ринитах, когда возникает полнокровие в месте поражения; 
  • атрофия слизистой оболочки носа (изменение строения и утончение слизистой) вследствие недостаточного увлажнения поступающего воздуха. Данное состояние может развиться из-за гормональных нарушений, хронических инфекционных заболеваний носа и пазух, избыточного применения сосудосуживающих препаратов и др.; 
  • различные новообразования (как доброкачественные, так и злокачественные) могут являться причиной рецидивирующих носовых кровотечений.

3. Общие причины:

  • кровотечение, развивающееся спонтанно или через некоторое время после травмы, может указывать на патологию различных звеньев системы свертывания крови (гемостаза); 
  • вследствие применения некоторых лекарственных средств, влияющих на свертывающую систему крови: ацетилсалициловой кислоты (аспирина), клопидогрела, дипиридамола, варфарина, дабигатрана, ривароксабана, апиксабана. При возникновении кровотечений во время приема данных препаратов необходимо срочно обратиться к врачу для коррекции терапии основного заболевания; 
  • воспалительные заболевания сосудов (васкулиты различной этиологии); 
  • у беременных женщин, чаще в III триместре беременности, могут возникать незначительные кровотечения. Это является следствием васкуляризации (т. е. образования новых капилляров) полости носа на фоне повышения выработки эстрогенов. Также беременность может сопровождаться тромбоцитопенией (снижением числа тромбоцитов), что служит существенным риском развития кровотечений.

При каких заболеваниях возникают носовые кровотечения

В большинстве случаев кровотечения из носа не являются симптомом какого-либо заболевания и возникают вследствие травмы или иного физического воздействия

такого, как сухой горячий воздух, изменение атмосферного давления (во время полета в самолете, при быстром подъеме на высоту в горах, во время и после занятий дайвингом). Однако если кровотечения возникают неоднократно, тяжело останавливаются и их нельзя связать с каким-либо физическим фактором, то необходимо обратиться за медицинской помощью к специалисту.

К наиболее частым заболеваниям, вызывающим носовые кровотечения, относятся:

  • артериальная гипертензия;
  • атеросклероз сосудов (нарушение эластичности сосудистой стенки вследствие ее структурного изменения при нарушении липидного обмена);
  • инфекционные и аллергические риниты;
  • атрофия слизистой оболочки;
  • папилломавирусная инфекция;
  • опухоли носа;
  • патологии свертывающей системы крови.

В группу заболеваний, связанных с нарушением гемостаза (сосудисто-тромбоцитарного звена), входят различные тромбоцитопении (уменьшение числа тромбоцитов), тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные структурные дефекты тромбоцитов) и разные типы болезни Виллебранда (наследственная патология свертывающей системы крови, обусловленная качественным и количественным изменением фактора Виллебранда).

К заболеваниям коагуляционного звена гемостаза (за него отвечают факторы свертывающей системы) относятся наследственные заболевания, такие как:

  • гемофилия А (дефицит фактора VIII);
  • гемофилия В (дефицит фактора IX);
  • гемофилия С (дефицит фактора XI);
  • дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X) при заболеваниях печени, лечении варфарином, недостатке витамина К в организме.

Также выделяют кровотечения из полости носа, обусловленные аномалией развития сосудов при следующих заболеваниях:

  • наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) – недоразвитие сосудистой стенки капилляров;
  • синдром Марфана – наследственная патология соединительной ткани;
  • локальный ангиоматоз – избыточное разрастание сосудов.

Диагностика и обследования при носовых кровотечениях

Диагностика носовых кровотечений основана на осмотре носа, полости рта, носоглотки и глотки с помощью специального оборудования. Это необходимо для определения наличия и оценки заднего кровотечения.

К симптомам массивного носового кровотечения относятся:

  • признаки (видимость) обильного кровотечения;
  • выраженная слабость;
  • бледность;
  • учащенное сердцебиение;
  • снижение артериального давления;
  • дезориентация.

Для определения тяжести и этиологии повторных кровотечений используют следующие диагностические тесты:

  • общий анализ крови с определением количества эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов; 
  • биохимический анализ крови для определения функции печени (основное место образования факторов свертывания крови), уровня холестерина в крови, уровня кальция; 
  • коагулограмму при подозрении на патологию свертывающей системы крови и пациентам, принимающим антикоагулянты.

К каким врачам обращаться?

При возникновении носовых кровотечений следует обратиться к:

  • отоларингологу (ЛОРу);
  • терапевту (или семейному врачу).

Что следует делать при возникновении кровотечения из полости носа

Вне зависимости от причины носового кровотечения, сначала необходимо остановить кровотечение.

Ниже представлен алгоритм первой помощи при носовом кровотечении.

  • При кровотечении из носа нужно сесть, слегка наклонившись вперед. Нельзя ложиться или наклонять голову назад – это может привести к проглатыванию крови и вызвать рвоту.

  • Необходимо зажать переднюю часть носа с двух сторон на 5-7 минут. 
  • Положить холод на область носа (лед или платок, смоченный в холодной воде). 
  • Если не удалось остановить кровь, то в носовой ход нужно вставить ватный или марлевый тампон, смоченный 3%-ным раствором перекиси водорода или любыми сосудосуживающими каплями.

  • При отсутствии эффекта от всех вышеперечисленных действий в течение 30 минут или при массивном кровотечении, при подозрении на травму, инородное тело, при наличии известных заболеваний и в случае частых носовых кровотечений следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью к отоларингологу (ЛОРу) или вызвать скорую медицинскую помощь.

Лечение

Если причиной носовых кровотечений являются атрофические процессы слизистой полости носа, отоларинголог предложит консервативные методы лечения, которые включают применение мазей, растворов, физиотерапии. При неэффективности перечисленных методов возможно хирургическое лечение.

Для лечения инфекционных ринитов и хронических синуситов отоларинголог назначит антибактериальную или противовирусную терапию в зависимости от возбудителя и индивидуальных особенностей организма.

При часто повторяющихся кровотечениях пациентам с аномалиями сосудов носа предлагается госпитализация для проведения хирургического лечения – прижигания сосудов в полости носа в комплексе с антибактериальной терапией для исключения инфекционных осложнений.

При лечении аллергических ринитов исключают контакт с аллергеном (коррекция диеты, влажная уборка помещения), используют антигистаминные препараты, при необходимости применяют гормональную терапию. Аллерголог может рекомендовать аллерген-специфическую терапию (АСИТ), если известен аллерген.

При частых кровотечениях из носа, вызванных подъемом артериального давления, необходимо обратиться к кардиологу или терапевту для коррекции антигипертензивной терапии (изменение дозы или препарата для снижения артериального давления).

При кровотечениях во время приема антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, тикагрелола, клопидогрела и др.) и антикоагулянтов (варфарина, ривароксабана, дабигатрана, апиксабана и др.) также необходима коррекция терапии специалистом.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Источник: https://www.invitro.ru/library/simptomy/14066/

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА У ВЗРОСЛЫХ

МКБ 10: D68.0

Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года)

ID: КР123

URL

Профессиональные ассоциации

– Национальное Гематологическое Общество – Национальное общество детских гематологов и онкологов

Ключевые слова

болезнь Виллебранда

гемартроз

гематома

геморрагический синдром

гемостатические средства

жизнеугрожающие кровотечения

ингибиторы фибринолиза

коагулопатия

концентраты факторов свертывания крови

меноррагии

мультимеры фактора Виллебранда

плазменный гемостаз

свежезамороженная плазма

свертывание крови

спонтанные кровотечения

фактор Виллебранда

фактор свертывания крови VIII

хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия

Список сокращений

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

АДФ – аденозинфосфат

БВ – болезнь Виллебранда

МЕ – Международная Единица, соответствующая современным стандартам ВОЗ для препаратов фактора VIII

СЗП – свежезамороженная плазма

СРБ – С-реактивный белок

ФАТ – функциональная активность тромбоцитов

FVIII – фактор свертывания крови VIII

FVIII:C – прокоагулянтная активность фактора VIII

vWF – фактор Виллебранда

vWF:RCo – ристоцетин-кофакторная активность

vWF:Ag – антиген фактора Виллебранда

vWF:AgII – антиген II фактора Виллебранда

vWF:CB – коллагенсвязывающая активность

vWF:FVIIIB – фактор Виллебранда фактор VIII связывающий тест

RIPA – агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином

– рецептор на мембране тромбоцитов

ADAMTS-13 – металлопротеиназа

АКК – – аминокапроновая кислота

ФСКVIII+vWF** – фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда**

ФСКVIII** – фактор свертывания крови VIII**

УДД – уровень достоверности доказательств

УУР – уровень убедительности рекомендаций

Термины и определения

Антиген фактора Виллебранда – лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда.

Активность фактора Виллебранда – лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда.

Анализ мультимеров фактора Виллебранда – анализ структуры фактора Виллебранда методом электрофореза.

Болезнь Виллебранда – наследственный дефицит или функциональная недостаточность фактора Виллебранда.

Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава.

Гематома – это ограниченное скопление крови при закрытых и открытых повреждениях органов и тканей с разрывом сосудов, в результате чего образуется полость, содержащая жидкую или свернувшуюся кровь.

Гематурия – наличие крови в моче сверх физиологических норм.

Гемофилия А – наследственный дефицит фактора свертывания крови VIII

Гемостатическая терапия – терапия, направленная на остановку кровотечения.

Коагулограмма – исследование свертывающей системы крови.

Фактор свертывания крови – белок, содержащийся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свертывание крови.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Болезнь Виллебранда (БВ) – наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF).

1.2 Этиология и патогенез

БВ – фенотипически гетерогенная коагулопатия с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным типом наследования.

Высокая вариабельность не только клинических проявлений со значительным количеством легких и малосимптомных форм, но и лабораторных показателей (FVIII, RIPA, vWF, vWF:СВ, vWF:Ag) при БВ обусловлена генетическими мутациями в гене vWF.

Поскольку природа генетических дефектов разнообразна, заболевание характеризуется широким клиническим полиморфизмом.

Существует ряд факторов, влияющих на течение БВ, среди которых выделяют:

– внутренние – генетические мутации в гене vWF;

– внешние – группа крови пациента, стресс, физические нагрузки, беременность, воспаление.

1.3 Эпидемиология

БВ встречается у 0,5 – 1% населения, распространенность клинически значимых форм БВ – 1 – 2 на 10 000 человек; БВ типа 3 встречается с частотой 1:500 000 человек. Приблизительно у 70% пациентов с БВ заболевание протекает в легкой форме, у остальных наблюдается среднетяжелая или тяжелая форма болезни [4, 7, 29].

1.4 Кодирование по МКБ 10

D68.0 – Болезнь Виллебранда

1.5 Классификация

Комитетом по науке и стандартизации (Scientific and Standardization Committee – SSC) при Международном обществе по проблемам тромбоза и гемостаза (International Society on Thrombosis and Haemostasis – ISTH) в 2012 году пересмотрена и утверждена международная классификация БВ (табл. 1) [14, 17].

Таблица 1. Классификация болезни Виллебранда

Тип заболевания

Частота, %

Характеристика

Тип 1

70

Частичный дефицит vWF; уровень FVIII нормальный или сниженный пропорционально степени снижения vWF

Тип 2

25

Качественные дефекты vWF

2A

Снижение количества высокомолекулярных мультимеров vWF вследствие повышенной чувствительности к протеазе ADAMTS13

2B

Повышение аффинности vWF к рецепторам GPIb тромбоцитов, избыточное связывание vWF с тромбоцитами

2M

Снижение ристоцетин-кофакторной активности vWF при нормальном содержании антигена vWF; нормальная мультимерная структура vWF

2N

Снижение аффинности к FVIII

Тип 3

5

Практически полное отсутствие vWF с низкой активностью FVIII

БВ типа 1 и 3

БВ типа 1 встречается наиболее часто, составляя от 55 до 70% всех диагностированных случаев. При БВ типа 1 количество vWF в определенной степени снижено, но функция каждой молекулы сохранена.

БВ типа 3 – наиболее тяжелая форма болезни, так как vWF практически полностью отсутствует.

Поскольку одной из функций vWF является связывание с FVIII и его защита от преждевременного протеолиза, для пациентов с БВ 3 типа характерно не только отсутствие vWF, но и очень низкая FVIII:C. БВ типа 3 встречается редко – 1 – 3% пациентов с БВ [4, 7, 10].

БВ типа 2

У пациентов с БВ 2 типа наблюдаются качественные дефекты vWF, которые у большинства пациентов выражаются в непропорциональном снижении vWF:RCo (vWF:CB) или vWF:FVIII по отношению к количеству vWF, определяемому по его антигену (vWF:Ag).

Для диагностики и классификации подтипов БВ 2 типа используют анализ структуры мультимеров vWF (с помощью электрофореза в агарозном геле, в котором можно визуализировать мультимеры).

Классификация подтипа БВ 2 типа является наиболее сложной задачей, вследствие гетерогенности функциональных и структурных дефектов [12, 19, 23].

БВ тип 2A

У пациентов с БВ 2A типа наблюдаются изолированный дефицит высокомолекулярных мультимеров vWF и сниженная vWF-зависимая адгезия тромбоцитов.

Это связано с повышенной чувствительностью к металлопротеиназе ADAMTS-13, которая расщепляет сверхвысокомолекулярные мультимеры vWF, а также с дефектами сборки мультимеров vWF вследствие нарушения димеризации (2A тип, фенотип IID) или мультимеризации (2A тип, фенотипы IIC, IIC Майами и IIE). При фенотипах IIC и IIC Майами БВ 2A типа повышается относительная доля протомеров. Более того, уменьшается доля крупных мультимеров vWF, поэтому при электрофорезе отсутствуют полосы, соответствующие протеолитическим фрагментам (например, триплетам). При фенотипе IIE БВ 2A типа нарушена триплетная структура мультимеров vWF, что выражается в отсутствии при электрофорезе внешних полос и образовании выраженных внутренних полос [19].

БВ тип 2B

БВ 2A типа включает различные варианты качественного дефекта vWF, выражающиеся в его повышенном сродстве к рецептору GPIb тромбоцитов.

Вследствие повышенного сродства vWF к GPIb связывание крупных высокомолекулярных мультимеров vWF с тромбоцитами происходит более эффективно, поэтому они быстрее подвергаются расщеплению под действием металлопротеиназы ADAMTS-13. Результатом этого является уменьшение количества крупных мультимеров vWF.

В редких случаях повышенное сродство vWF к GPIb не сопровождается потерей высокомолекулярных мультимеров vWF, и обнаруживается нормальная триплетная структура мультимеров vWF [22].

БВ типа 2B характеризуется повышенной ристоцетин-индуцированной агрегацией тромбоцитов (ristocetin-induced platelet aggregation – RIPA) под действием низких концентраций ристоцетина. У пациентов часто отмечается тромбоцитопения различной степени выраженности, которая может усиливаться при стрессе или под действием десмопрессина.

БВ тип 2M

БВ 2М типа включает различные варианты качественного дефекта vWF, выражающиеся в снижении vWF-зависимой адгезии тромбоцитов без изолированного дефицита высокомолекулярных мультимеров vWF. Функциональный дефект обусловлен мутациями, в результате которых происходит нарушение связывания vWF с тромбоцитами или субэндотелием.

Пониженное связывание с тромбоцитами снижает доступность мультимеров vWF для расщепления металлопротеиназой ADAMTS-13, в связи с этим распределение мультимеров vWF по молекулярной массе сохраняется без изменений после их секреции эндотелиальными клетками.

У большинства пациентов БВ 2M типа наблюдается непропорционально низкая vWF:RCo относительно vWF:Ag.

БВ тип 2N

БВ 2N типа (Нормандия) был впервые описан в 1990 г. У пациентов с БВ типа 2N имеется дефект vWF в месте связывания с FVIII. В результате этого не может образоваться комплекс vWF-FVIII. Данный вариант БВ определяют с помощью теста связывания vWF с FVIII [11].

У многих пациентов с данным вариантом БВ ранее диагностировали гемофилию А легкой или умеренной степени тяжести (FVIII:C – 5 – 22%) [4].

Когда для лечения гемофилии А стали применять высокоочищенные концентраты FVIII, не содержащие или содержащие очень небольшое количество vWF, возникла необходимость проведения дифференциальной диагностики.

У пациентов с БВ типа 2N при введении высокоочищенных концентратов FVIII наблюдается практически нормальное повышение активности FVIII, однако время полужизни FVIII очень мало. Для лечения кровотечений у пациентов с БВ типа Нормандия необходимы концентраты, содержащие как vWF, так и FVIII [19, 27, 31].

1.6 Клинические признаки

Основное проявление БВ – геморрагический синдром микроциркуляторного/смешанного типов спонтанного и посттравматического характера.

При БВ 1 и 2 типов преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости: экхимозы, кровотечения из слизистых (десневые, носовые, луночковые), меноррагии, кровотечения при проведении хирургических вмешательств и инвазивных диагностических процедур.

При типах БВ, характеризующихся выраженным снижением уровня FVIII (2A, 2N, 3), часто наблюдается смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип геморрагического синдрома. БВ 3 типа по своим проявлениям схожа с тяжелой формой гемофилии A ввиду почти полного отсутствия vWF и, как следствие, FVIII.

При данном типе заболевания в клинической картине преобладают нарушения опорно-двигательного аппарата в результате рецидивирующих кровоизлияний в суставы (гемартрозов), гематомы мягких тканей различной локализации спонтанного характера, забрюшинные гематомы.

Несмотря на идентичность клинических проявлений, у пациентов с БВ симптоматика менее выражена, чем у пациентов с гемофилией, и всегда сочетается с кровотечениями по микроциркуляторному типу [16].

Жизнеугрожающие кровотечения более характерны для БВ 3 типа. К ним относятся:

– кровотечения/кровоизлияния в центральную нервную систему (ЦНС);

– кровотечения/кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт (ЖКТ);

– кровотечения/кровоизлияния в шею/горло;

– забрюшинная гематома.

2. Диагностика

Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии с шкалами оценки УДД и УУР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.

Дифференциальный диагноз БВ проводят со следующими заболеваниями:

– наследственные тромбоцитопатии;

– гемофилия;

– болезнь Рандю-Ослера;

– геморрагические мезенхимальные дисплазии;

– тромбоцитопении;

– дефицит других факторов свертывания крови (VII, X, XI, XII, XIII).

Критериями установления диагноза БВ являются следующие показатели [8, 14, 17, 27, 33]:

1. Анамнез заболевания, который должен включать 2 геморрагических эпизода, требующих терапии или 3 геморрагических эпизода одной и той же локализации.

2. Отягощенная наследственность – повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства.

3. Лабораторные данные (Приложение Г1).

Диагноз устанавливается при наличии двух из трех критериев.

2.1 Жалобы и анамнез

– Рекомендуется всем пациентам при сборе анамнеза и жалоб, семейного анамнеза выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы, носовые кровотечения, гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (особенно из слизистых оболочек, в суставы, мышцы и мягкие ткани); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства. Сбор жалоб и анамнеза позволит определить объем обследования пациента [4, 7, 16].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – V)

Источник: https://legalacts.ru/doc/klinicheskie-rekomendatsii-bolezn-villebranda-u-vzroslykh-utv-minzdravom-rossii/

Кабинет Врача online
Добавить комментарий