Что такое сурдомутизм, глухонемота, передается ли по наследству?

1.1. Определения понятий

Что такое сурдомутизм, глухонемота, передается ли по наследству?

Prof. Dr. paed. habilKlaus-Peter Becker

Direktorder Sektion Rehabilitationspadagogik und Kommunikationswissenschaftder Humboldt—Universitat zu Berlin

Prof. em. MUDr. Ph. Dr. Sc.Milos Sovak

ehem. Leiter des Lehrstuhlsfur Spezialpadagogik an der Karls—Universitat zu Prag

Lehrbuchder Logopadie

2.,bearbeitete und erweiterte Auflage

Mit30 Abbildungen und 13 Tabellen

VEBVERLAG VOLK UND GESUNDHEIT BERLIN 1975

Н.-П.БЕННЕР M.COBAH

логопедия

Перевод с немецкогоБарышниковой Г. В Под редакцией проф.Власовой Н. А

МОСКВА «МЕДИЦИНА»1981 г.

СОДЕРЖАНИЕ

74.3

УДК 616.89-008.434-08

Беккер К.-Л., СовакМ. ЛОГОПЕДИЯ: Пер с нем. 288 с, ил.

М.: Медицина, 1981,

К.-Р.Becker, M. Sovak «LEHRBUCH DER LOGOPXDIE» VEB Veiiag Voik undGesundheit Berlin 197b.

Книга представляетсобой фундаментальное исследование повопросам логопедии, отражающее современноесостояние этой науки с учетом послед­нихдостижений психологии, физиологии,физики и языкознания.

Дается характеристикаобщих методов диагностики, применяемыхпри различных нарушениях речи, включаямедицинские, психологпческие испецифические-логопедические методы.

Авторы последовательно рассматриваюттакие сфе­ры логопедическоговоздействия, как формирование движений,развитие мышления, сенсорное воспитаниеп т. д. Дается описание мер предупрежде­нияречевых нарушений.

Книга рассчитанана логопедов, психиатров, невропатологови психоло­гов.

В кппге 28 рис., 13табл., бибилография — 203 названия.

ИБ № 1526

Беккер К. П., СовакМ. ЛОГОПЕДИЯ

Художественныйредактор М.Я.ВолковаРедакторВ.Г.КазаковТехническийредактор Я. А.Пошкребнева КорректорТ.В. Полухипа

Сданов набор 27.10.SO.Подписано к печати 30.12.80. Формат бумагибОхЭО'/.е- Бум. тип. М5 2. Обыкн гарн. Печать высокая. Усл. печ. л. 18,0. Усл. кр.-отт. 18,0. Уч.-изд. л. 18,99. Тираж 10 000экз. Заказ 1008. Цена 1 р. 60 к.

Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина», Москва, Петрове-ригскийпер., 6/8.

Московская типография i№ И Союзполиграфпрома при Государственном комитете СССР по делам издательств,полиграфии и книжной торговли. Москва,113105, Нагатинская, 1.

5170Q—173

039(01)— 81

175-81. 4118000000

© VEBVcrlagVolkundGesundheitBerlin1975 © Перевод на русский язык. Издательство«Медицина», 1981

I.

1.1. 1.1.1.

1.12.

1.2.

1.3.

1.4.

1.5.

1.6.

1.7.

2.

2.1.

3.

3.1.

3.1.1.

3.1.2.

3.1.3.

3.1.4.

3.2.

3.2.1.

3.2.2.

3.2.3.

3.2.4.

4.

4.1.

4.2.

4.2.1.

4.2.2.

4.2.3.

4.2.4.

4.3.

4.3.1.

4.3.1.1.

4.3.2.

4.3.2.1.

43.2.1.1.

4.3.2.2.

4.3.2.3.

4.3.2.4.

4.3.2.5.

4.3.2.6.

4.3.2.7.

4.3.2.8.

4.3.2.8.1.

4.3.2.8.2

4.3.2.8.3.

4.3.3.

■4.3.3.1. 4.3.3.2. 4.3.3.2.1.

ЛОГОПЕДИЯ КАКНАУЧНАЯ ДИСЦИПЛИНА

Определенияпонятий……….

Язык, знаковаясистема, сущность, виды, функции Нарушенияречи, сущность, принципы классификацииПредмет логопедии……….

Цели и задачилогопедии ……..

Сферы влияниялогопедии……..

Логопедия имедицина………

Обзорразвития логопедии в ГДР……

Обзор развитиялогопедии в России…..

ХАРАКТЕРИСТИКАУСТНОЙ РЕЧИ (Ф. ОЙ РАУ) . . .

Развитие устной речи у нормально слышащего ребенка (Ф. ф Pay)……………

ПИСЬМЕННАЯРЕЧЬ………..

Основныевиды письменных систем ……..

Основы оптики ………….

Зрительный анализатор и процесс чтения…..

Моторный анализатори процесс письма…….

Формирование навыков чтения и письма…..

Ручныезнаковые системы (Lindner)…….

Определениепредмета ………..

Формы мануальныхзнаков……….

Сравнение дактильпыхзлаков с устной и письменной речьюПрактическое использование дактильпойречи…..

ПАРУШЕНИЯ ВЕРБАЛЬНОЙ КОММУНИКАЦИИ . . .

Предварительныезамечания ………

Нарушения развитияречи……….

Алалия……… …..

Нарушениязвукопроизношепия — дислалия .

Аграмматизм…………

Нарушения чтенияи письма………

Нарушения речи,приобретенные в раннем и поздпемвозрасте.

Импрессивныенарушения……….

Нарушенияслуха…………

Центральныенарушения речи………

Понятие и классификацияцентральных нарушений речи Общие причиныцентральных нарушении речи .

Вербальнаяакустическая агнозия……..

Музыкальная акустическая агнозия …….

Вербальная зрительнаяагнозия ……..

Вербальная апраксия ………..

Речь приолигофрении………..

Афазия ……………

Нарушения речи припсихических расстройствах

Нарушения речи приМДП……….

Нарушения речи при шизофрении…….

Нарушения речи приэпилепсии……..

Экспрессивныенарушения……….

Дизартрия…….-.…….

Риполалия —палатолалия……….

Закрытая гнусавость………..

4.3.3.2.2. Открытая гнусавость………… 162

4.3.3.2.3. Палатолалия………….. 164

4.3.3.3, Нарушения голоса (Seifert)………..172

4.3.3.3.1. Физиологические нарушения голоса……. 172

4.3.3.3.2. Нарушения голоса, обусловленные речевойэкономией . . 176

4.3.3.3.3. Психогенные нарушения голоса…….. 178

4.3.3.3.4. Органически обусловленные нарушенияголоса….. 180

4.3.3.3.5. Голос иречьпосле ларингэктомии……. 182

4.3.4. Реактивные нарушения речи (речевыеневрозы) . . . 184

4.3.4.1. Мутизм ………..' …. 185

4.3.4.2. Сурдомутизм…………, . 186

4.3.4.3. Элективный мутизм………… 186

4.3.4.4. Заикание…………… 187

4.3.4.5. Полтерн…………… 195

5.ДИАГНОСТИКА………….199

5.1. Предварительные замечания ……… 199

5.2. Медицинская диагностика………. 199

5.3. Психологическая диагностика……… 202

5.4. Логопедическая диагностика……… 204

5.4.1. Анамнез…………… 204

5.4.2. Методы проверки слуха………. 205

5.4.2.1. Общая проверка слуха……….. 205

5.4.2.2. метрия………… 207

5.4.3. Исследование зрения ……….. 209

5.4.4. Обследование способности фонематическогодифференцирова­ния ……………. 210

5.4.5. Обследование способности дифференцироватьграфемы . – 211

5.4.6. Обследование музыкальности……… 211

5.4.7. Обследование понимания слов ипредложений . . . . 212

5.4.8. Обследование словарного запаса…….. 213

5.4.9. Обследование подбора слов………. 213

5.4.10 Обследование способности морфологическогои синтаксическо­го оформления…………. 214

Источник: https://studfile.net/preview/1728313/

Глухонемота

Что такое сурдомутизм, глухонемота, передается ли по наследству?

Глухонемота, или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи.

Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике.

Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.

H90 Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха

Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями.

Согласно статистическим данным мировой отоларингологии, распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.

Глухонемота

Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может быть спровоцирована следующими факторами:

  • Врожденные инфекции. Чаще всего это заболевания из группы TORCH-инфекций: токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпетическая инфекция, сифилис, гепатит В.
  • Генетические мутации. Глухота входит в состав более 400 генетических синдромов. Наиболее распространенными являются синдромы Ваарденбурга, Стиклера, Пендреда, Альпорта, брахио-ото-ренальный синдром, нейрофиброматоз II типа, дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и недостаточность биотинидазы.
  • Внутриутробная интоксикация. Врожденное отсутствие слуха может вызывать злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами во время вынашивания ребенка, а также контакт с химическими веществами в условиях производства.

В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:

  • Родовая травма новорожденного. Неправильно выбранный метод родоразрешения и некорректное использование акушерских пособий может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров головного мозга.
  • Поражение внутреннего уха, слухового нерва. Рецидивирующий лабиринтит, осложненное течение болезни Меньера, двухсторонний кохлеарный неврит и врожденные аномалии развития внутреннего уха могут становиться причиной нарушения функции кортиевого органа и, как следствие – глухоты.
  • Ототоксические медикаменты. Потеря слуха может выступать в роли побочного эффекта при приеме антибиотиков из групп полипептидов и полимиксинов, некоторых аминогликозидов и петлевых диуретиков.
  • Инфекционные заболевания. К глухоте может приводить перенесенный в детском возрасте цереброспинальный менингит, скарлатина, корь, брюшной тиф, сифилис, грипп, дифтерия и коклюш.

Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие. Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике.

Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота.

При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата.

В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика.

В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.

При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха.

Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса.

Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами.

В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.

Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием ого аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию ой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д.

Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития.

Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.

Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора.

Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты.

Таким образом, диагностическая программа включает:

  • Исследование звукового восприятия. Отоларинголог при осмотре пациента разговаривает с ним с разной громкостью, дает ему звучащие игрушки. Для исключения тактильных ощущений от выдыхаемого воздуха или визуального восприятия движения губ врач использует маску или лист бумаги. При глухоте у ребенка отсутствует какая-либо реакция на окружающие звуки.
  • ABR-тест. Позволяет оценить функцию проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. При их поражении нервный импульс из внутреннего уха не передается или не воспринимается структурами ЦНС.
  • Нейровизуализацию. КТ черепа, МРТ височных костей и МРТ головного мозга позволяют выявить структурные или воспалительные изменения в строении звукопроводящей и звуковоспринимающей систем, мозговой коры.
  • ДНК-диагностику. Изучение структуры ДНК применяется при наличии других симптомов, указывающих на развитие того или иного генетического заболевания.

В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов.

Дети с врожденной глухотой направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов.

Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.

Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы.

В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов.

К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/surdomutism

Кабинет Врача online
Добавить комментарий