Гемолитическая анемия по анализу крови: причины заболевания, сопутствующие симптомы, варианты терапии

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия по анализу крови: причины заболевания, сопутствующие симптомы, варианты терапии

u0001ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗнаверх

Гемолитическая анемия (ГА) — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся аномальным преждевременным распадом эритроцитов. Гемолиз может происходить внутрисосудисто или внесосудисто — в селезенке или печени.

1.

Наследственная ГА — в результате генетического внутриклеточного дефекта:

1) дефекты клеточной мембраны эритроцитов — врожденный сфероцитоз, овалоцитоз (эллиптоцитоз);

2) энзимопатии — недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД [G-6-PD]), дефицит пируваткиназы (ПК);

3) гемоглобинопатии — серповидно-клеточная анемия (патологический Hb — HbS); метгемоглобинемия;

4) талассемии — количественные нарушения синтеза цепей глобина (чаще β).

2. Приобретенные ГА — эритроциты нормальные, причиной распада являются внешние факторы, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ):

1) иммунные (присутствующие антиэритроцитарные антитела)

 – аутоиммунная ГА с тепловыми антителами (идиопатическая, в течение других заболеваний [в том числе СКВ, хронического лимфолейкоза, неходжкинской лимфомы, иммунодефицит], лекарственно-индуцированная [метилдопа, цефалоспорины, пуриновые аналоги], после трансплантации органа или алло-ТГСК [при несоответствии групп крови между донором и реципиентом], после переливания эритромассы [во время или вскоре после аллоиммунизации]);

 – аутоиммунная ГА с холодовыми антителами: болезнь холодовых агглютининов (идиопатическая; при инфекции [микоплазмы, вирус Эпштейн-Бара], при лимфомах), а также пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (идиопатическая; при инфекционном или аутоиммунном заболевании, при лимфопролиферативных опухолях), посттрансфузионная гемолитическая реакция; гемолитическая болезнь новорожденных;

2) неиммунные — микроангиопатические ГА, обусловленные эндоваскулярным повреждением эритроцитов нитями фибрина, в т. ч. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура [ТТП] и гемолитико-уремический синдром [ГУС], причины →разд. 15.19.

3), диссеминированное внутрисосудистое свертывание, инфекции (малярия, бабезиоз, токсоплазмоз, лейшманиоз, Clostridium perfringens), химические и физические факторы (метгемоглобинемия, лекарственные препараты [митомицин С, циклоспорин, такролимус, тиклопидин, сульфаниламиды, сульфасалазин, дапсон, производные платины], наркотики [кокаин], металлы [свинец, медь], яды животных [пауки Loxosceles, пчелы, осы, кобры, змеи], тяжелые ожоги), ПНГ, гиперспленизм.

u0001КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Наследственные формы, как правило, проявляются в более раннем возрасте, аутоиммунные ГА чаще встречаются у людей среднего и старшего возраста.

У пациентов с невыраженным гемолизом, особенно при длительном течении, клинические симптомы ГА обычно отсутствуют.

Общие симптомы анемии, как правило, появляются лишь при уровне Hb 1,5 г/дл; у большинства больных с врожденной формой единственным симптомом является цианоз, при приобретенной форме симптомы анемии возникают при уровне metHb >40 % всего Hb. 

5. Талассемия: обычно спленомегалия, тяжелая ГА только в гомозиготной форме, проявляется в возрасте до 1 года.

6. Серповидно-клеточная анемия: желтуха, холелитиаз, задержка роста и развития, кардиомегалия; тромбозы кровеносных сосудов, приводящие к ишемии тканей с развитием рецидивирующих сильных болей в кистях и стопах (наиболее частый и наиболее ранний симптом), эмболицазия внутренних органов, острый грудной синдром, спленомегалия, кожные изъязвления в области лодыжек, приапизм.

7. Аутоиммунная ГА с тепловыми антителами: наиболее частая приобретенная ГА, с наличием дополнительных симптомов основного заболевания (лихорадка, лимфаденопатия, суставной синдром и др.).

8. Болезнь холодовых агглютининов: симптомы фонового заболевания (лимфомы или инфекции), акроцианоз (фиолетовый цвет дистальных частей тела после холодового воздействия), сетчатое ливедо, боль при глотании холодной пищи и напитков.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (симптомы возникают через нескольких минут или часов после холодового воздействия): боль в спине, нижних конечностях, животе, лихорадка с ознобом, красный или красно-коричневый цвет первой порции мочи.

9. ПНГ: пароксизм болезни может быть вызван инфекцией, стрессом, физической нагрузкой; кроме симптомов, связанных с гемолизом (напр., темная моча ночью или утром) тромбозы (у ≈50 % больных, особенно венозный в нетипичных местах) и часто симптомы, вызванные сопутствующей апластической анемией или МДС (кровотечения, инфекции).

u0001ДИАГНОСТИКА наверх

Дополнительные методы исследования

1.

Общий анализ периферической крови: нормоцитарная и нормохромная анемия, а в некоторых случаях макроцитоз или микроцитарная гипохромная анемия (при талассемии); ретикулоцитоз, сфероциты в мазке крови и увеличенное МСН и MCHC при сфероцитозе и аутоиммунной ГА, тельца Гейнца при дефиците Г-6-ФД и метгемоглобинемии, серповидные эритроциты и тельца Хауэлла-Жолли в эритроцитах при серповидноклеточной анемии, эхиноциты при дефиците ПK, щитовидные эритроциты при талассемии; фрагменты эритроцитов (шизоциты) при микроангиопатических ГА (гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре); эритробласты при тяжелой анемии

2. Другие анализы крови: повышенная активность ЛДГ, сниженный (или не определяется) уровень гаптоглобина, повышенный уровень несвязанного билирубина (обычно 15 мг/сут через несколько месяцев начала терапии показана спленэктомия (эффективная у 60–70 %).

При противопоказаниях к спленэктомии или отсутствии эффекта от операции → следует применить ритуксимаб 4 дозы по 375 мг/м2 или 100 мг/м2 с недельными интервалами. У пациентов без улучшения при вышеописанном лечении рассмотрите возможность другой иммуносупрессивной терапии (азатиоприн 1–3 мг/кг/сут.

, циклофосфамид 100 мг/сут. п/o или 500–700 мг/сут. каждые 3–4 нед. в/в, циклоспорин — дозу подбирают в соответствии с концентрацией препарата в сыворотке крови, микофенолата мофетил 0,5–1,0 г/сут. п/о).

У пациентов, резистентных к ГКС, особенно при гемолитическом кризе, можно провести плазмаферез или ввести в/в иммуноглобулин (1 г/кг в течение 2 дней или 2 г/кг один день).

2. Болезнь холодовых агглютининов: в большинстве случаев достаточно рекомендаций избегать переохлаждения и носить теплую одежду. Трансфузии эритроцитов и инфузии растворов следует проводить после согревания.

Необходимо избегать трансфузии препаратов крови с высоким содержанием компонентов комплемента (СЗП и ТМ). В тяжелых случаях назначают ритуксимаб 375 мг/м2 в/в 1 × в нед. в течение 4 нед. (наиболее эффективен в монотерапии или в сочетании с флударабином).

Возможно назначение циклофосфамида 100 мг/сут. п/о или хлорамбуцила. ГКС и спленэктомия, как правило, неэффективны. При необходимости немедленного снижения титра антител следует использовать плазмаферез.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия: следует избегать низких температур, проводить трансфузии подогретых эритроцитов; рассмотреть вопрос о гормонотерапии.

3. Метгемоглобинемия: необходимо отменить препараты, вызывающие метгемоглобинемию. В тяжелых случаях (metHb >20%) рекомендуется назначить метиленовый синий 1–2 мг/кг (1 % раствор в 0,9 % NaCl) в/в в течение 5 мин и рассмотреть возможность применения гипербарической оксигенации.

При угрожающей для жизни метгемоглобинемии (metHb >50 %) выполните обменное переливание крови. При хронической метгемоглобинемии → аскорбиновая кислота 0,3–1,0 г/сут. п/о в несколько приемов и рибофлавин 20–30 мг/сут. п/о; при обострениях метиленовый синий 100–300 мг/сут. п/о.

4. Талассемия β: кроме вышеуказанных совместных рекомендаций назначьте витамин С и цинк. В тяжелых случаях рассматривается возможность аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК).

5. Серповидноклеточная анемия: в большинстве случаев симптоматическое лечение (гидратация, анальгетики и антикоагулянты, физиотерапия).

Транфузии эритроцитов снижают концентрацию HbS ≤30 % посредством гемодилюции.

Следует рассмотреть возможность лечения гидроксикарбамидом 15–20 мг/кг/сут (тормозит полимеризацию HbS и увеличивает синтез HbF). В отдельных случаях рассмотрите необходимость алло-ТГСК.

6. ПНГ: при классической форме (>50 % популяции гранулоцитов без GPI-AP; возникает явный внутрисосудистый гемолиз) лечение требуют пациенты с клинически выраженными симптомами и осложнениями. Препаратом выбора является экулизумаб.

Единственным методом, позволяющим на излечение (эрадикация клона PNH) является алло-ТГСК. В случае тромботических осложнений → стандартная терапия, вторичная профилактика антагонистами витамина К, первичная профилактика гепарином.

П тяжелом гемолизе рассмотрите назначение преднизона 40–60 мг/сут. п/о. У пациентов с умеренной или тяжелой анемией можно рассмотреть вопрос о применении даназола 200–600 мг/сут. разделенных на 3 приема.

При неклассических формах тактика зависит от сопутствующего синдрома костномозговой недостаточности (апластическая анемия →разд. 15.1.7, МДС →разд. 15.4).

Источник: https://empendium.com/ru/chapter/B33.II.15.1.6.

Гемолитическая анемия у детей: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Гемолитическая анемия по анализу крови: причины заболевания, сопутствующие симптомы, варианты терапии

Группа отличающихся по причинам развития заболеваний, основным признаком которых является снижение длительности жизни эритроцитов и развитие их гемолиза.

Причины

Причины вызывающие наследственные и приобретенные гемолитические анемии могут значительно отличаться друг от друга. При наследственной форме анемии дефект в строении эритроцитов возникает вследствие генных нарушений.

Сегодня выявили 16 вариантов недуга с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей, которые сцеплены Х хромосомой.

Все агенты способные вызвать гемолиз, разделяют на внеклеточные и внутриклеточные.

Внеклеточные причины чаще всего становятся причиной развития анемий приобретенного характера.

В этом случае эритроциты не имеют дефектов, а разрушаются под влиянием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности, механических и химических расстройств целостности эритроцитов, иммунологических отклонений, паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза проявляются нарушением структуры и функций эритроцитов, таких как нарушение эритроцитарного метаболизма, структуры гемоглобина и мембран клеток.

Симптомы

Несмотря на различные причины развития все типы гемолиза, имеют некоторые общие клинические черты. Приобретенные гемолитические анемии, характеризуются острым нарастанием симптомов. Большинство наследственных анемий с хроническим течением, обусловлены периодическим возникновением гемолитических кризов.

Возникновение криза обусловлено влиянием сопутствующих факторов: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. На начальном этапе у больного отмечается общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль.

После этого могут возникать признаки билирубиновой интоксикации, такие как иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи, а также появление тяжести, дискомфорта в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи, начиная от розового до практически черного цвета.

На фоне анемиизации появляется бледность с восковидным оттенком, ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях происходит развитие олигурии, анурия, вплоть до развития шока.

Наследственная форма заболевания проявляется выявлением стигм дизэмбриогенеза, обусловленных наличием у ребенка челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, башенного черепа, западения переносицы, готического неба, в анамнезе таких больных могут иметься сведенья, указывающие на наличие гемолитического состояния у родственников, отягощенной наследственности по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий, обусловленных развитием конфликта мать-плод, зависит от причины конфликта. Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод определяют начиная с 20 по 29 неделю гестации, что приводит к водянке плода, проникновению к плоду антител антенатально после 29 недели либо в момент родов – к развитию гемолитической болезни.

Диагностика

Диагностика гемолитических анемий связана с наличием некоторых особенностей: после 12 месяцев в крови ребенка отмечается исчезновение особенностей, типичных для неонатального типа кроветворений. Поэтому установить истинные причины гемолитической анемии, возможно только после этого возраста.

План обследования таких малышей включает сбор анамнеза и общий осмотр, клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови, а также проведение таких инструментальных методов, как ультразвуковое исследование и компьютерная томография органов брюшной полости, а также проведение трепанобиопсии костного мозга определение типа эритропоэза.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от тяжести состояния пациента, периода заболевания и причин, вызвавших гемолиз. Больным назначается медикаментозная терапия, основанная на применении глюкокортикоидных гормональных средств, цитостатиков, эритропоэтина.

При дефиците фолатов назначают цианокобаламин и фолиевую кислоту. Гемолитический криз требует инфузионной терапии, снятия симптомов интоксикации. Для выведения избытка железа больным проводятся курсы хелаторной терапии. Довольно часто в целях профилактики применяют желчегонные средства.

При тяжелой форме анемии показано проведение гемотрансфузионного введения компонентов крови.

Хирургическое лечение основано на проведении хирургического удаления селезенки и целесообразно в тех случаях, когда лекарственная терапия оказалась не эффекта.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов, предупреждающих развитие данной патологии.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoliticheskaya-anemiya-u-detej.htm

Аутоиммунные гемолитические анемии у собак и кошек – Зооинформ

Гемолитическая анемия по анализу крови: причины заболевания, сопутствующие симптомы, варианты терапии

Ж-Л. Пеллерен, К. Фурнель, Л. Шабан

Аутоиммунные гемолитические анемии относятся к наиболее распространенным заболеваниям аутоиммунной природы у собак и кошек. Эта статья предлагает очень подробную информацию в отношении диагностики, прогноза и лечения данной патологии.

Аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) — наиболее часто выявляемая разновидность аутоиммунных заболеваний у собак и кошек (Person J.M., Almosni F., Quintin-Colonna F., Boulouvis H.J., 1988). У собак первичная АГА возникает вследствие аутоиммунного заболевания. Часто обнаруживается и тяжело протекающая вторичная АГА нетравматической природы (Squires R., 1993).

АГА является одним из наиболее характерных классических примеров аутоиммунных заболеваний. Следовательно, в патогенезе АГА принимают участие аутоантитела (Miller G., Firth F.W., Swisher S.N., Young L.E., 1957).

У человека идентифицирована специфичность антигенов-мишеней: имеются аутоантитела для антигена группы крови (Person J.M. et al., 1988). АГА у человека была впервые открыта в 1945 году с помощью антиглобулинового теста, получившего название метода Кумбса. Miller G.

et al. (1957) впервые сообщили об АГА у собаки.

АГА была также выявлена у мышей, морских свинок, лошадей (Miller G. et al., 1957; Taylor F.G.R., Cooke B.J., 1990), крупного рогатого скота (Dixon P.M. et al. 1978; Fenger C.K., et al., 1992), овец, свиней, собак и кошек (Halliwel R.E.W., 1982).

Определение

Под термином «анемия» подразумевают снижение концентрации гемоглобина в циркулирующей крови ниже 12 г на 100 мл у собак и ниже 8 г на 100 мл у кошек, что сопровождается уменьшением транспорта кислорода.

АГА определяют как приобретенный выраженный гемолиз, связанный с присутствием иммуноглобулинов на поверхности эритроцитов и иногда в сыворотке крови, действие которых направлено по отношению к антигенным детерминантам мембраны эритроцитов больного (приложение 1).

Приложение 1. Анемии

  • Анемия — это не заболевание, а лишь синдром, этиология которого должна служить предметом исследований.
  • Термин «анемия» означает снижение концентрации циркулирующего в крови гемоглобина. Чаще всего при этом наблюдают уменьшение количества эритроцитов, однако это вовсе не обязательно. Нормальное содержание общего гемоглобина в крови собак колеблется в пределах 12-18 г на 100 мл крови. Мы говорим об анемии, если этот показатель падает ниже 12 г на 100 мл. У кошек порог концентрации гемоглобина в норме ниже — 10 г/100 мл крови.
  • Обычно анемии подразделяют на регенеративные и арегенеративные. Это зависит от способности костного мозга поддерживать численность циркулирующих в периферической крови эритроцитов.
  • Регенеративная анемия
    Регенеративная анемия характеризуется появлением в периферической крови ретикулоцитов, дающих картину полихроматофилии, ассоциирующуюся в мазках с анизоцитозом. Регенеративные анемии, в свою очередь, подразделяются на регенеративные анемии вследствие кровопотери и анемии в результате гемолиза.
  • Гемолитическая анемия
    Гемолитические анемии характеризуются уменьшением продолжительности жизни эритроцитов. О наличии подобной анемии можно судить по продуктам деградации гемоглобина. Гемолиз может быть как внутри-, так и внесосудистым. По происхождению гемолитические анемии могут быть различными. Интракорпускулярные вызваны аномалией по типу интрансек собственно эритроцитов (как правило, имеют наследственный характер). Экстракорпускулярные: инфекционной или паразитарной природы (эрлихиоз собак, гемобартонеллез кошек, бабезиоз), вследствие интоксикации (например, отравление свинцом), нарушения иммунитета, в силу других причин (синдром ДВС — диссеминированной внутрисосудистой коагуляции).

АГА характеризуется двумя основными критериями:

  1. диагностируется с помощью анализа крови;
  2. аутоантитела выявляют с помощью прямого метода Кумбса.

Среди гемолитических анемий иммунной природы различают вторичные анемии, развивающиеся после аллогенной иммунизации, вследствие инфекционного процесса или медикаментозной сенсибилизации, а также — собственно АГА, sensu stricto (в строгом смысле слова). Аллоиммунизация очень редко встречается у собак и кошек.

Классификация

АГА классифицируют по иммунологическим и клиническим признакам

Критерии
Клиническая картина, результаты лабораторных исследований, патогенез, прогноз и лечение АГА во многом зависят от типа иммунопатологического процесса.

Иммунологическая классификация АГА основывается на классе антител (IgG или IgM) и их функциях — агглютинирующих или иногда гемолитических.

Классификация АГА включает пять основных классов (табл. 1). Холодовые агглютинины определяются как агглютинирующие антитела, выявляемые при температуре +4°С. Они всегда относятся к классу IgM.

Таблица 1. Классификация АГА (ПМК = прямой метод Кумбса)

КлассI IIIIIIVV
Антителааутоагглютининыгемолизины неполные антителахолодовые агглютинины холодовые гемолизины
Класс Ас IgG (IgM) IgM (IgG) IgM (IgG) IgM IgM (IgG)
Комплемент C1>C9 C1>C3b C1>C3b C>C9
Диагностика спонтанная
агглютинация при 37°С
ПМК при 37°С ПМК при 37°Сспонтанная агглютинация при 37°С ПМК при 37°С
Основной участок повреждения внутри сосудов внутри сосудов вне сосудоввнутри сосудов вне сосудов

Источник: https://zooinform.ru/vete/articles/autoimmunny-e-gemoliticheskie-anemii-u-sobak-i-koshek/

Кабинет Врача online
Добавить комментарий