Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

: Нет рейтинга

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

Кроме того, в большинстве случаев она является одной из причин возникновения желтухи у новорожденных, а также анемии у ребенка. Причина гемолитической болезни новорожденных заключается в распаде эритроцитов вследствие несовместимости Rh-фактора или АВО крови у матери и плода.

Знаете ли вы? С 3-го месяца беременности можно определить Rh-фактор малыша. А это значит, что с этого момента резус-антигены поступают в организм мамы.

Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены.

В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша.

Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

Знаете ли вы? Антигены крови находятся так же в ЖКТ, во рту и даже в носовой полости и легких.

Каковы причины появления заболевания у ребенка

Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

  • Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
  • кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
  • в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.
  • прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
  • угрозы выкидыша, преждевременных родов;
  • беременность вне полости матки;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз (поздний токсикоз);
  • травмы живота у беременных;
  • ручное отделение плаценты;
  • послеродовые обследования полости матки;
  • инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
  • отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

  • гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
  • использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:

  • желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
  • анемическая;
  • отечная, иными словами, водянка плода.

Выделяют такие степени тяжести:

  1. Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.
  2. Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается.

    Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.

  3. Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.

Желтушная форма

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.

Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:

Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:

  • легкой анемией;
  • незначительной отечностью кожных покровов;
  • гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
  • желтизной слизистых оболочек и склеры.

При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка.

Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.

Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.

При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.

При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:

  • опистотонус;
  • набухание родничка;
  • гипертонус мышц затылка;
  • симптом «заходящего солнца»;
  • монотонный плач;
  • судороги;
  • тремор конечностей;
  • общая гипотония;
  • рот ребенка открыт.

К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:

  • обесцвеченным калом;
  • повышением прямого билирубина.
  • зеленоватым оттенком кожных покровов;
  • темным цветом мочи;

У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.

Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.

Анемическая форма

Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:

  • слизистые и кожные покровы бледные;
  • гепатоспленомегалия.

Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.

Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.

А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.

Отечная форма

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко.

Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод.

В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.

Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :

  • тяжелой анемии;
  • нарушения обмена веществ;
  • гипоксии;
  • гипопротеинемии;
  • отека тканей.

В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.

Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:

  • восковидное, лунообразное лицо;
  • в некоторых случаях умеренная желтушность или цианотичность кожи;
  • отеки, кровоподтеки;
  • жидкость в брюшной, перикардиальной, плевральной полостях;
  • гипотонус мышц;
  • угнетение рефлексов;
  • петехии;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • селезенка и печень увеличены.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.

При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:

  • гипогликемия;
  • билирубиновая энцефалопатия;
  • сгущение желчи;
  • вторичный иммунодефицит, поражения печени, сердечной мышцы, почек;
  • инвалидность;
  • глухота и слепота;
  • ЗПР;
  • реактивный гепатит;
  • психовегетативный синдром;
  • перинатальная гибель плода.

При легком течении наблюдаются:

  • статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
  • снижается слух, возникает косоглазие;
  • слабый иммунитет;
  • аллергические реакции на профилактические прививки;
  • гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.

Диагностика заключается в:

  • сборе анамнеза;
  • определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
  • определении титра противорезусных антител;
  • трансабдоминальном амниоцентезе;
  • УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
  • определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
  • исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
  • исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.

Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение

Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:

  • гемотрансфузии;
  • введение глюкокортикоидных препаратов;
  • введение внутривенно физиологического раствора, глюкозы, белковых препаратов;
  • адсорбенты;
  • гепатопротекторы;
  • антигеморрагические средства;
  • витамины В, Е, С;
  • при сгущении желчи желчегонные препараты;
  • фототерапия УФ-лампами.

Знаете ли вы? В случае возникновения конфликта, к груди прикладывать малыша разрешается лишь после 12-22-го дня с момента рождения, когда исчезают антитела к резус-фактору в молоке матери. До этого момента кормят либо донорским грудным молоком, либо сухими молочными смесями.

Профилактические меры

Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора.

 Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях.

 Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:

  • рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
  • аборт по медицинским показателям;
  • выкидыш или преждевременные роды;
  • инвазивные диагностические процедуры;
  • акушерское кровотечение;
  • внематочная беременность.
  • пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
  • проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.

Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов.

Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови.

Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.

Знаете ли вы? Женщинам, которые имеют IV (AB) группу крови, забеременеть тяжелее всех, ведь их организм вырабатывает недостаточное количество фолликулостимулирующего гормона, а ведь именно он помогает забеременеть быстро и легко.

Гемолитическая болезнь новорожденных – видео

Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.

  • Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.
  • Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!

Источник: https://storm24.media/news/28826

Профилактика ГБН

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) – гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови и другим факторам крови.

Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности.

Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений.

По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Клинические симптомы зависят от формы заболевания

Отечная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно. Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.

Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Значительно увеличена  печень и селезенка (гепатоспленомегалия).

Живот большой, бочкообразный.

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Общее состояние  страдает незначительно.

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

  1. желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
  2. анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
  3. гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

Формы

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

  1. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
  2. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
  3. редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

  1. отечная;
  2. желтушная;
  3. анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

  1. Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
  2. Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
  3. Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем.

Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям.

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта.

Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день.

В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Источник: https://www.vokpc1.ru/tekhnologii-meditsinskoj-pomoshchi/profilaktika-gbn.html

38.Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология, патогенез, клинические формы,

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

лечение,профилактика. ЗДЕСЬВСЕКАРТИНКИ ОБЯЗАТЕЛЬНО ЧИТАТЬ!!! ЭТОКАРТИНКИ ВИЛЕНОВНЫ

ОСЛОЖНЕНИЕ – ЯДЕРНАЯ ЖЕЛТУХА

НБ-НЕСВЯЗАННЫЙ ББ

ЯДЕРНАЯЖЕЛТУХА- На фоне нарастающей желтухи появляютсявялость, гипотония, гиподинамия, исчезаютфизиологические рефлесы новорожденных.Вскоре развивается вторая фаза болезни,характеризующаяся явлениями внутричерепнойгипертензии: запрокидывание головки,ригидность затылочных мышц, тоническиесудороги, тремор конечностей.

Характернымявляется преобладание тонуса разгибателейрук на фоне общей гипотонии. Ребеноклежит с открытым ртом, лицо маскообразное.Характерен монотонный сдавленный крик,вначале застывший фиксированный взгляд,затем симптом «заходящего солнца».Общий цианоз, глухие тоны сердца,тахикардия, нарушение дыхания, повышениетемпературы тела.

При стволовыхрасстройствах развиваются брадикардия,брадипноэ.

Сразуже после рождения у ребенка необходимоопределить количество гемоглобина,уровень билирубина в крови, группукрови, резус-фактор и провести пробуКумбса.

Очень важно быстрое проведениеэтих исследований, так как снижениеуровня гемоглобина, билирубинемия,положительная проба Кумбса предшествуютпроявлению клинических признаковболезни..

У выживших детей частонаблюдаются тяжелые поражения ЦНС:спастические парезы, параличи, атетоз,умственная отсталость. У некоторыхдетей развивается глухота.

Анемическаяформа— наиболее легкая форма гемолитическойболезни. Бледность кожных покрововотчетливо выявляется к 7—10-му дню послерождения. Селезенка и печень увеличены.В крови снижено количество гемоглобинаи эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз,ретикулоцигоз, эритробластоз (не всегда),полихромазия. Цветовой показатель 1.Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

ЗПК– ЗАМЕННОЕ ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ

39.Малая гнойная инфекция у новорожденных. Этиология, клинические формы, диагностика, лечение и тактика. Профилактика. Здесь

Группагнойно-воспалительных заболеванийноворожденных бактериальной этиологии.Могут вызываться различными бактериями:стафилококками, стрептококками, кишечнойпалочкой, протеем и другими, а такженосить смешанный характер.

Везикулопустулез– заболевание, преимущественностафилококковойприроды, проявляется уже в серединераннего неонатального периода ихарактеризуется воспалением усьтевпотовых желез.

Основнымисимптомами заболевания являются мелкиеповерхностные пузырьки размером донескольких миллиметров в диаметре,наполненные вначале прозрачным, а затеммутным содержимым.

Наиболее излюбленнымместом их расположения являются кожаягодиц, бедер, естественных складок иголовы. Пузырьки лопаются через 2-3 дняс момента явления.

Образовавшиесямаленькие эрозии покрываются сухимикорочками, которые после отпадения неоставляют рубцов или пигментации.

Лечениезаключается в коррекции режимныхмоментов, проведении гигиеническихванн ; учетом состояния пупочной ранки)с применением дезинфицирующих средств(раствор перманганата 1:10000, чистотел,ромашка). До ванн гнойнички удаляютстерильным материалом, смоченным в 70%растворе спирта.

Показанодвукратное в день местное применение1-2% спиртовых растворов анилино-х красокили бриллиантового зеленого. Применяютприсыпку ксероформа, УФ-облучение. Приналичии значительного количества кожныхэлементов у ослабленных новорожден-йх,температурной реакции и воспалительныхизменений в анализе крови – госпитализация, назначается антибиотикотерапия.

Пузырчаткановорожденных (пемфигус)стафилококковаяпатология, которая клини-ски можетпротекать в доброкачественной илизлокачественной формах.

Доброкачественнаяформахарактеризуется появлением на фонеэритематозных пятен, пузырьков и пузырейдо 0,5-1,0 см в диаметре, наполненныхсерозно-гнойным содержимым с венчикомгиперемии. Локализация: нижняя половинаживота, область пупка, конечности,естественные складки. После вскрытияпузырей появляются эрозии без разованиякорок.

Основныеклинические симптомы:общее состояние новорожденных можетбыть средне-тяжелым, температуранормальная или субфебрильная, отмечаетсязначительная вялость, беспокойство,уменьшается прибавка в массе тела.

Злокачественнаяформапо течению напоминает сепсис.

Ее основныепроявления: много вялых пузырей размерамидо 2-3 см в диаметре (их называют фликтенами),фебрильная температура, лейкоцитоз снейтрофилезом и сдвигом влево до молодыхформ, увеличенная СОЭ, анемия,лимфоаденопатия, иногда гепатомегалия, глухость тонов сердца и др. СимптомНикольского чаще положительный -отделение слоев эпидермиса, лежащихнад базальным слоем, при незначительноммеханическом воздействии; признакистинной пузырчатки.

Лечение:прокалывают пузыри, после чего обрабатываютспиртовыми растворами ани-овых красок;проводят инфузионную терапию (5-10%глюкоза, изотонический раствор данатрия, 2:1,10-15 мл/кг); назначаетсяантибиотикотерапия (используютметициллин, цефалоспорины 1 поколения– цефазолин -100 мг/кг/сут 3-4 раза в сут), специфическая иммунотерапия(антистафило-вые иммуноглобулины,плазма). При тяжелом течении показаныаминогликозиды – гентамицин,амикацин, тобрамицин(каплипо 1-2 капли каждые 4 часа) в возрастныхдозах, курсами 7-10 дней.

Эксфолиативныйдерматит Риттера– тяжелая формастафилококковыхпиодермии новорожденных.

Вызываетсязолотистым стафилококком,который продуцирует экзотоксин.Заболевание начинается в конце 1 -и -начале 2-й недели жизни.

Основныеклинические проявления: покраснение имокнутиякожи (мокнущая область на коже, возникающаявследствие аномального процесса, которыйвыражается в экссудации (выделении)серозной, кровянистой или гнойнойжидкости (экссудата) через мелкие эрозии(повреждения) эпидермиса (верхнего слоякожи),трещины в области пупка, паховых складоки вокруг рта. В тяжелых случаях – тенденцийк распространению яркой эритемы на кожуживота, туловища, конечностей. Позжепоявляются вялые пузыри, обширныеэрозии, тело новорожденного принимаетвид обожженного кипятком. Нередковозникают другие очаги гнойной инфекции(омфалит, отит, пневмония и др.), детиотказываются от груди, беспокойны.Температура фебрильная, имеетсянейтрофильный лейкоцитоз, увеличеннаяСОЭ, глухость тонов сердца, гепатомегалия,реже – увеличение селезенки. СимптомНикольского чаще положительный.

Лечение

1)щадящий уход за кожей (стерильные пеленкии др.), помещение ребенка под лампусоллюкс или специальный кувез с контролемтемпературы тела каждые 2-3 часа, послеизмерения которой поддерживают илименяют температуру окружающего воздуха;

2)если позволяет состояние ребенка, его1 -2 раза в день купают в стерильной водепри температуре 35-36° С с добавлениемнастоев ромашки, чистотела, череды;

3)участки непораженной кожи смазывают1-2% водными растворами анилиновыхкрасителей –дляпротивогрибкового,антибактериального и противовирусногодействия , на пораженные участкинакладывают компрессы с жидкостьюБурова или стерильным изотоническимраствором натрия хлорида с добавлением0,1% раствора серебра азотнокислого;смазывают их 0,5% раствором калияперманганата;

4)при обильных мокнутиях, с целью адсорбциисерозного содержимого и защиты кожи отраздражения пеленкой, применяют присыпкуиз 5% окиси цинка с тальком;

5)антибактериальная, инфузионная,симптоматическая терапия (антибиотиките же, что и при злокачественной формепузырчатки).

Стафилококковыйсиндром обожженной кожи (ССОК)

Возбудители:стафилококкиIIфаговой группы, продуцирующие экзотоксин- эксфолиа-тин.

Клиника:генерализованная эритема, отек вокругглаз и лица, позже появляются волдыри,отслоения эпидермиса (положительныйсимптом Никольского) на лице и другихучастках тела, явления токсикоза(беспокойство, плохой аппетит, лихорадка)и признаки обезвоживания. Через 2-3 дняпосле эксфолиации обнаженные участкиподсыхают и заживают без следов.

ССОКпо симптоматологии во многом напоминаетклинику дерматита Риттера, но при немне поражаются базальные слои кожи, атечение более доброкачественное и чащевсе же сепсис не развивается.

Лечениеидентичное, как при дерматите Риттера.

Маститноворожденных

относитсяк тяжелому воспалению грудных желез,которое обычно развивается на фоне ихфизиологического нагрубания.

Клиника:увеличение и гиперемия одной груднойжелезы, ее инфильтрация и болезненность.Ребенок беспокоен, плачет, плохо сосет.Температура тела повышается. Появляютсядругие симптомы интоксикации.

Вскорегиперемия кожи над железой усиливается,возникает флюктуация- симптом наличия жидкости (гноя, выпота,крови) в замкнутой полости с эластичнымистенками; основан на свойстве жидкостиравномерно передавать давление во всестороны. Для выявления Ф.

пальцами однойруки не сильным, но резким короткимдвижением надавливают на исследуемуюобласть, ощущая при этом пружинящеедвижение пальпируемой поверхности.

Изее протоков при надавливании илиспонтанно выделяется гнойное отделяемое.Возможно развитие метастатическихгнойно-септических осложнений.

Лечениесм. ниже лечение флегмоны новорожденных.

Некротическаяфлегмона новорожденных– наиболее тяжелая форма гнойно-воспалительногопроцесса.

Заболеваниеначинается с появления участков плотнойгиперемии кожи.

Выделяют 4 стадии развития:

-начальная- характеризуется быстрым, в течениенескольких часов, распространениемпоражения на подкожную жировую клетчаткус гнойным расплавлением. Этому способствуетбогатая сеть лимфатических сосудов иширокие лимфатические щели;

-альтернативно-некротическая- возникает уже через 1 -1,5 сут. Пораженнаякожа приобретает багрово-синюшныйоттенок, в центре возникает размяг.

-отторжения- характеризуется омертвением отслоеннойкожи, раневые дефекты с подрытыми краямии гнойными карманами;

-репарации- наступает развитие грануляций иэпителизация раневой поверхности с«дующим образованием рубцов.

Заболеваниечасто протекает по септическому типу(лихорадка, рвота, явления диспеп-, очагигнойных метастазов).

Общаятерапия включает:антибактериальное и антибиотическоелечение. Используют-лолусинтетическиепенициллиназоустойчивые пенициллины(метициллин, оксациллин. экс и др.),цефалоспорины, линкомицин (особеннопри развитии осте-литов), аминогликозиды(тобрамицин, гентамицин) с учетомопределения чувствитель-I микрофлоры.

Рожистоевоспаление.

Локализация:кожа лица, область пупка с тенденциейбыстрого странения на другие участкикожи.

Симптомы:фебрильная температура, озноб, локальнаягиперемия с инфильтрацией кожи )жнойклетчатки, гиперестезия. Бывает “белаярожа” без гиперемии, иногда возника-зыри,подкожные абсцессы, некрозы. Отмечаетсясиндром интоксикации – тяжелое »состояние,вялость, отказ от груди, явления диспепсии,миокардит, поражение почек.

Источник: https://studfile.net/preview/6830708/page:22/

Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение. Причины. Основные патогенетические звенья гбн

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Определение.ГБН – этотяжелое врожденное заболевание,проявляющееся внутриутробно или впервые часы либо дни жизни ребенка врезультате изоиммунологическойнесовместимости крови матери и плодапо различным эритроцитарным антигенам,имеющимся в крови плода и отсутствующимв крови матери.

В подавляющембольшинстве случаев ГБН развиваетсявследствие несовместимости порезус-фактору и его подтипам, системеАВО и реже по другим эритроцитарнымантигенам Келл, Даффи, Кид и др Необходимымусловием развития ГБН по резус системеявляется резус-отрицательная мать крезус-положительный плод. ГБН, вызваннаяиммунологической несовместимостью посистеме АВО, белее часто встречаетсяпри наличии у матери 0(1) группы крови, ау ребенка А(Н) или В(Ш) Поражение плодагрупповыми антигенами (АВО) наблюдаетсяв 2-3 раза чаще, чем другими.

Факторы, способствующееразвитию ГБН:

• аборты, выкидыши,

• гемотрансфузия,пересадка органов и тканей,

• проявления ГБНу предыдущих детей,

• последующиебеременности и роды резус-положительнымплодом. К повышенной проницаемостиплаценты для антител приводят:

• гестозы,

• угроза прерываниябеременности,

• экстрагенитальнаяпатология матери,

• инфекции,

• аномалии развитияплаценты,

• эндокринныезаболевания.

Основныезвенья патогенеза.Условно выделяют 3 этапа патогенеза:

1. Предшествующая(скрытая) сенсибилизация. Она наступаету резус-отрицательной женщины в результатепервой беременности независимо от ееисхода.

Поступление крови плода к материво время беременности, аборта, выкидышаили в родах является пусковым механизмомдля образования: у нее антител, количествоих незначительно.

По качественномусоставу это крупиодисперстныеиммуноглобулины класса М, полныеантитела, не оказывающие повреждающегодействия.

2. Усиленное образование иммунных антител при настоящей беременности.

Незначительноепоступление крови плода в кровотокматери (0,1-1 мд) во время беременностиактивизирует иммунную память и начинаютвырабатываться иммунные антитела,относящиеся к иммуноглобулинам классаG.

Накапливаясь в кровотоке матери, онимогут проникать к плоду через плацентупри нарушениях ее функции или поступатьк ребенку в родах.

3. Собственноиммунологический конфликт, которыйпроисходит в кровеносном русле плодаили уже родившегося ребенка. Происходитреакция антиген-антитело срезус-положительными эритроцитамиплода, приводящая к гемолизу эритроцитов,образованию непрямого токсичногобилирубина, его накоплению из-за сниженнойконьюгирующей способности печени иразвитию желтухи, билирубиновойинтоксикации и анемии.

Классификация гбн. Клиника. Диагностика

Классификация(Добронрабов А.В., Шабалов Н.П.)

1. Вид серологическогоконфликта: а) резус-несовместимость, б)АВО-несовместимость, в) несовместимостьпо другим антигеиным факторам.

2. Клинико-морфологическиеформы (по преобладающему синдрому): а)внутриутробная гибель плода с мацерацией,б) отечная, в) желтушная, г) анемическая.

3. Степени тяжести(по наличию анемии, уровню почасовогоприроста билирубина): легкая, среднетяжелая,тяжелая.

4. Сроки возникновенияклинического синдрома: внутриутробно,постиатально.

5. Осложнения:

• билирубиноваяэицефалопатия

• геморрагическийсиндром (ДВС-синдром)

• отечный синдром

• синдром сгущенияжелчи

• поражениепечени, сердца, почек ПоМКБ Х выделяют

1. Водянка плодавследствие изоиммуиизации

2. Гемолитическаяболезнь плода и новорожденного

3. Ядерная желтуха,обусловленная изоиммунизацией.

Клиника.Основная клиническая форма – желтушная.Обусловлена гемолизом эритроцитов инакоплением непрямого билирубина,обладающего сродством к липидам, чтоможет приводить к поражению ядер клетокголовного мозга, оказывать токсическоедействие на ряд органов и систем.

Убольшинства детей желтуха появляетсяв первые часы иди сутки жизни. Чем раньшепоявляется, тем тяжелее заболевание.

При АВО конфликте желтуха появляетсяна 2-3 день жизни, дети становятся вялые,адинамичные, снижаются физиологическиерефлексы, нарушается активность сосания,появляется мышечная гипо- иди гипертония,тремор конечностей.

Интенсивность иоттенок желтухи меняется: апельсиновый,бронзовый, лимонный, зеленовато-лимонный.Характерно увеличение печени, селезенки,пастозность брюшной стенки. В анализекрови разной степени анемия, увеличениеколичества нормоблаетов, эритробластов,ретикулоцитов, падение уровня тромбоцитов.

Диагностика.

1. Антенатальная

• акушерскийанамнез (резус-отрицатлеьная группакрови или 0(1) группа крови, повторныебеременности, патологическое течениебеременности, наличие ГБН у предыдущихдетей)

• определениетитра резус-, ее- или Р-антител трехкратнов течение беременности

• амниоцентез -определение оптической плотностибилирубина в околоплодных водах

• УЗИ плода иплаценты после 20 недель гестации 3-4 раза(определяют величину и структуруплаценты, размеры плода, его позу,состояние печени и селезенки)

2. Постнатальная

• определениегруппы крови и резус-принадлежностиребенка в родзале

• определениеуровня билирубина при рождении, вдинамике наблюдения, подсчет почасовогоприроста билирубина

• общий анализкрови с подсчетом ретикулоцитов,нормоблаетов, определением гематокритаи контроль в динамике

• определениеуровня белка в сыворотке крови

• пробаКумбса (прямая и непрямая) для выявлениясвязанных и свободных антител.

Источник: https://studfile.net/preview/1472105/page:2/

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН). Клинические рекомендации

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

  • гемолитическая болезнь

  • новорожденный

  • фототерапия

  • операция заменное переливание крови

  • ядерная желтуха

  • водянка плода

  • резус – изоиммунизация плода и новорожденного

  • АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

АГ ? антиген

АД ? артериальное давление

АЛТ ? аланинаминотрансфераза

АСТ ? аспартатаминотрансфераза

АТ ? антитело

БЭ ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН ? гемолитическая болезнь новорожденных

ГГТ ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС ? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС ? кислотно-щелочное состояние

МКБ ? международная классификация болезней -10

ОБ ? общий билирубин

ОЗПК ? операция заменного переливания крови

ОРИТН ? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК ? объем циркулирующей крови

ПИТН – палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ ? фототерапия

ЧД ? частота дыхания

ЧСС ? частота сердечных сокращений

ЩФ ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Термины и определения

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. 

1.1 Определение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 7, 14, 15].

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной.

При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.

) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам.

Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) ? они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного.

Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся в том числе ?- и ?-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВО.

При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка II группы материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка III группы анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови [17].

Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВО-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.

Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию [17].

1.3 Эпидемиология

ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

1.4 Коды по МКБ 10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 – Резус – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.1 – АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.8 – Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

P55.9 – Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

1.5 Классификация

1.5.1 По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови:

  •  несовместимость по системе АВО;
  •  несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору;
  • несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2 По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3 По степени тяжести желтухи в желтушной форме:

легкая;

средняя тяжесть;

тяжелую степень.

1.5.4 По наличию осложнений:

билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;

ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы;

синдром сгущения желчи;

геморрагический синдром.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на:

резус- принадлежность и группа крови матери;

 инфекции во время беременности и родов;

  наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);

 наличие желтухи у родителей;

 наличие желтухи у предыдущего ребенка;

 вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

 вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

Общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН

На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость, снижение аппетита, срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония, исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энцефалопатии – опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется по Rh-фактору установление уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

  • Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике [11].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

  • Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови 

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты [1, 7, 14,15, 26]:

  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) – по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gemoliticheskaya-bolezn-ploda-i-novorozhdennogo-gbn_13957/

Кабинет Врача online
Добавить комментарий