Острый лейкоз: разновидности и причины рака крови, современные методы лечения и прогноз

Лейкоз. Рак крови — клиника «Добробут»

Острый лейкоз: разновидности и причины рака крови, современные методы лечения и прогноз

Рак крови — это обобщающий термин, включающий большую группу системных поражений органов кроветворения. Они протекают на фоне мутации клеток костного мозга, участвующих в процессе кроветворения.

Заболевание развивается на фоне злокачественного поражения ростка кроветворного процесса.

Это приводит к подавлению формирования/роста нормальных клеток крови и увеличению трансформированных лейкоз-инициирующих форм, которые распространяются через систему кровотока в разные органы и ткани.

Виды рака крови

По характеру протекания лейкоз подразделяют на две группы — хронический и острый. Подобное разделение не похоже на общепринятое понятие, используемое при других онкозаболеваниях. То есть, обе формы (острая и хроническая) — это совершенно разные заболевания, при этом острая форма не переходит в хроническую.

Острые лейкозы — это мутации в основном незрелых бластных клеток крови.

Хронические формы развиваются преимущественно из созревших клеточных структур.

Острые лейкозы на основании морфологических признаков (согласно ФАБ-классификации) разделяются на:

  • миелогенные;
  • лимфобластные;
  • миелопоэтические дисплазии.

При этом острая форма лимфобластного лейкоза развивается преимущественно у детей (средний возраст 14 лет), а острый миелобластныйлейкоз характерен преимущественно для лиц пожилого возраста (68 лет).

Гендерная разница в группе миелоидного лейкоза практически отсутствует, в то время как при лимфобласном лейкозе заболеваемость среди мужчин превосходит женскую (4,8 против 3,1 новых случаев).

Острые формы лейкоза протекают преимущественно агрессивно.

Хронические лейкозы классифицируются по типу зрелых клеток, вовлеченных в процесс. Выделяют:

  • миелоцитарный;
  • нейтрофильный;
  • моноцитарный;
  • базофильный лейкоз;
  • лимфолейкоз;
  • эритромиелоз;
  • миелосклероз;
  • гистоцитоз;
  • лимфоматоз;
  • тромбоцитемию.

Все хронические формы лейкоза протекают относительно длительно и доброкачественно.

Отдельно выделяется гематосаркома, которая хотя и формируется из клеток кроветворной ткани, в отличие от лейкозов относится к группе внекостномозговых образований с локализацией в любом органе. По мере распространения может поражать и костный мозг, формируя изменения в крови и симптоматику, свойственную лейкозам.

Стадии рака крови

В клиническом течении острых лейкозов выделяют несколько стадий:

  • Начальная форма (предлейкоз) – характерны общие симптомы неспецифического характера.
  • Развернутая форма — протекает с выраженными клиническими симптомами. Среди них: дебют (острая стадия), неполная/полная ремиссия, вторичная атака (рецидив), терминальная стадия.

В случаях с хроническом лейкозом отдельно выделяют стадию с доброкачественным течением (моноклоновую) и злокачественным течением (поликлоновую). По течению хронического лейкоза (клинической симптоматике) условно выделяют:

  • начальную стадию (рак крови 1 стадии);
  • развернутую стадию (рак крови 2 и 3 стадии);
  • терминальную стадию (рак крови 4 стадии).

Для каждой из характерны свои специфические клинические проявления.

Симптомы рака крови

Появление симптоматики отмечается в среднем через 1,5-3 месяца после начала мутации в гемопоэтических стволовых клетках. Во время этого процесса в костном мозге появляются бластные клетки, подавляющие развитие физиологически нормальных элементов крови.

Начальные проявления рака крови при остром лейкозе варьируют в широких пределах — от внезапного начала до медленно развивающейся симптоматики. При остром дебюте вначале появляется упадок сил, субфебрилитет, ломота в суставах, повышенная потливость, потеря аппетита.

При первой «атаке» появляются выраженные артралгии, боли в мышцах и костях. Зачастую заболевание ассоциируется с ОРВИ.

На поздних стадиях развивается симптоматика анемического и геморрагического характера — быстрая усталость, резкая слабость, бледность кожи, головокружение, тахикардия.

На фоне усиления интоксикации присоединяются различного рода инфекции. Появляется геморрагическая симптоматика — кровоточивость десен, мелкие петехии, синяки, кровотечения в различных внутренних органах. У больных увеличиваются различные лимфоузлы, формируются лейкемические инфильтраты на коже.

В поздней стадии процесс прогрессирует, нарушаются функции жизненно важных органов и систем. Хронические формы отличаются более широким полиморфизмом клинических проявлений. Так, миелоидный лейкоз начинается практически бессимптомно или протекает на фоне неспецифических симптомов:

  • слабости;
  • потливости;
  • болей в суставах;
  • субфебрильной температуры.

В развернутой стадии присоединяется анорексия, снижение массы тела, выраженные суставные боли, увеличение селезенки, кровотечения.

При хроническом лимфоидном лейкозе начальными признаками являются увеличенные лимфоузлы, позже появляются отеки верхней части туловища, кожный зуд, часто присоединяются инфекции, протекающие с частыми рецидивами.

Страдает общее состояние больных, что обусловлено усилением интоксикации и проявлениями анемического синдрома. Усиливаются дистрофические изменения в различных органах и системах, у больных развивается кахексия.

Смерть наступает от кровотечений, почечной недостаточности, истощения, инфекционно-септических осложнений.

Методы лечения рака крови

Терапия проводиться в условиях специализированной клиники или гематологического стационара.

Основным и на наиболее действенным способом лечения рака крови является химиотерапия, направленная на эрадикацию раковых (бластных) клеток. Процесс лечения лейкоза требует прохождения нескольких этапов.

Среди них индукция, консолидация и поддерживающая терапия, согласно специально разработанным протоколам лечения.

Помимо химиотерапии пациентам по показаниям назначают переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), назначают антибиотики, иммунопрепараты. Эффективным методом предупреждения рецидивов заболевания является трансплантация стволовых кроветворных клеток, которая в ряде случаев позволяет полностью вылечить рак крови

Профилактика рака крови

Каких-либо строгих рекомендаций по профилактике рака крови до сих пор нет, поскольку отсутствует четкое понимание причин, запускающих злокачественный процесс, и факторов, способствующих этому. Из общих мероприятий, косвенно позволяющих избежать появление рака крови, можно выделить:

  • отказ от курения;
  • избегание контакта с канцерогенными веществами, ионизирующим облучением;
  • исключение из рациона питания продуктов с искусственными добавками.

Соответственно на первый план выходят ранняя диагностика рака крови. Она возможна в условиях регулярного прохождения профилактических осмотров, что особенно актуально для лиц, относящихся к группе риска.

Это люди, имеющие иммунодефицитные состояния, наследственную предрасположенность, контакт с канцерогенами. Поэтому, при появлении соответствующей симптоматики, необходимо срочное обращение к врачу онкологу.

Источник: https://www.dobrobut.com/library/c-lejkoz-rak-krovi

Лейкозы

Острый лейкоз: разновидности и причины рака крови, современные методы лечения и прогноз

Острый лейкоз, или лейкемия (англ. – «leukemia») – это злокачественное заболевание, берущее свое начало в костном мозге. Костный мозг – это гемопоэтическая ткань (ткань, где клетки крови проходят ранние этапы развития), находящаяся у взрослых в плоских костях скелета (тазовые кости, грудина, ребра, позвонки, череп).

В нормальном костномозговом кроветворении бласты (или клетки-предшественницы, или стволовые клетки) проходят этапы созревания и размножения в более зрелые клетки, формируя два различных ростка крови – лимфоидный (В-и Т-лимфоциты) и миелоидный (нейтрофилы – гранулоциты, эритроциты, тромбоциты).

В связи с генетическими поломками созревание бластов в зрелые клетки крови может нарушиться, вследствие чего в костном мозге накапливаются бласты, а в периферической крови количество нормальных клеток крови уменьшается, что приводит к осложнениям, вместо форменных элементов крови также появляются бластные клетки.

Кроме того, эти патологические бласты могут выходить за пределы костного мозга и формировать внекостномозговые очаги поражения (например, большой объем в грудной клетке, увеличенная селезенка или лимфатические узлы, проникновение бластов в спинномозговую жидкость, а также накапливаться в других органах и тканях).

Таким образом, субстратом острого лейкоза являются опухолевые клетки, называемыми бластами. Однако стоит помнить, что врач в своем разговоре может использовать слово бласт, имея в виду стволовую клетку-предшественницу.

Острые лейкозы делятся на лимфоидные и миелоидные в зависимости от исходной пораженной клетки-бласта.

Также лейкозы бывают и хроническими, не только острыми.

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах.

Исключением является лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге >20% бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.

Острый лейкоз – это заболевание, которое развивается стремительно, поскольку клетки в костном мозге делятся очень быстро.

Следовательно, достаточно быстро появляются и симптомы болезни, но они настолько неспецифичные, что, как правило, проходит очень много времени, прежде чем пациент обратится в профильное медицинское учреждение.

Симптомы острых лейкозов не отличаются в зависимости от их варианта, миелоидный или лимфоидный, и возникают вследствие неэффективного кроветворения. Среди них можно выделить основные:

  • Анемия, или снижение уровня гемоглобина, которое проявляется анемическим синдромом: головная боль, головокружение, «мушки перед глазами», сильная общая слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, одышка при физической нагрузке и в покое при быстром разговоре, например;
  • Тромбоцитопения, или снижение числа тромбоцитов, проявляющееся так называемым геморрагическим синдромом, при котором появляются гематомы («синяки») на руках, ногах, теле порой даже без удара. Может появиться петехиальная сыпь – мелкоточечная красная сыпь, похожая на мелкие «сосудики», как правило, на ногах, руках и в местах наибольшего трения (в паховых, подмышечных складках, складках под молочными железами), а также на слизистой оболочке полости рта, как после прикусывания. Кроме того, низкое количество тромбоцитов может проявляться кровотечениями из различных источников – нос, дёсны, желудочно-кишечный тракт, может появляться кровь в моче и кале, у женщин – кровотечение из половых путей;
  • Нейтропения, или снижение числа нейтрофилов (гранулоцитов) – клеток, отвечающих за ответ на бактериальные и грибковые инфекции. Поскольку эти «защитные» клетки снижаются, организм подвержен различным инфекциям, поэтому зачастую появляются воспаления различных локализаций: слизистой оболочки полости рта – мукозиты, гингивиты; легких – бронхиты, пневмонии; кожи – флегмоны, абсцессы; мочевыводящих путей, перианальной области, глаз и других;
  • Общие симптомы: повышение температуры тела, даже без очага инфекции; потливость, преимущественно по ночам; общая слабость, усталость, быстрая утомляемость; потеря веса без изменения питания.

Подходы к лечению острого лимфоидного и миелоидного лейкозов принципиально различаются, несмотря на применение химиотерапии и трансплантации костного мозга при обоих вариантах. Поэтому для выбора тактики лечения основным является установить разновидность острого лейкоза. Диагноз острого лейкоза устанавливается на основании изучения клеток костного мозга.

Для этого выполняется пункция костного мозга и трепанобиопсия подвздошной кости. В отделении химиотерапии гемобластозов эта манипуляция выполняется как стационарным, так и амбулаторным пациентам и в среднем занимает 10 минут.

Для установления варианта острого лейкоза проводится комплексное исследование бластных клеток костного мозга: морфологическое, цитохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое и молекулярно-генетическое, а также при необходимости гистологическое и иммуногистохимическое исследования трепанобиоптата костного мозга.

Необходимо полноценное обследование больного в дебюте заболевания, а также при каждом рецидиве для того, чтобы определить группу риска и выбрать адекватный план лечения, а также возможное использование таргетных (целенонаправленных) препаратов.

На начальном этапе лечения (если возможно) или при достижении ремиссии всем пациентам с диагнозом острого лейкоза проводится HLA- типирование и типирование по системе KIR периферической крови самого пациента и его сиблингов (родных братьев и сестер) как потенциальных доноров костного мозга. Типирование по двум системам наиболее полно характеризует совместимость донора и больного, а также определяет возможные исходы аллогенной трансплантации костного мозга. Это необходимо для того, чтобы врач имел полную информацию о терапевтических возможностях для каждого пациента.

Лечение пациентов острыми лейкозами проводится в соответствии с национальными и международными рекомендациями, используются современные системы стратификации риска, а также имеет место персонифицированный (индивидуализированный) подход.

Принципы терапии острого лимфобластного лейкоза основываются на непрерывном цитостатическом воздействии, а не циклическом. В среднем стандартное лечение занимает 2,5 – 3 года. В настоящее время в отделении проводится набор пациентов моложе 55 лет для лечения по всероссийской программе «ОЛЛ-2016».

Особенностью этого протокола является рандомизация (случайное распределение) пациентов с Т-линейным иммуновариантом ОЛЛ на аутоТКМ или без неё. Место аутоТКМ в лечении острого Т-лимфобластного лейкоза/лимфомы до настоящего времени не определено.

Больным из высокой группы риска исходно планируется трансплантация костного мозга от полностью или частично совместимого родственного донора, если таковой есть.

Больных острым миелоидным лейкозом в дебюте заболевания сразу относят к благоприятной, промежуточной или неблагоприятной группе прогноза, что основывается от варианта острого миелоидного лейкоза и в зависимости от его молекулярно-цитогенетических свойств.

Пациентам в низкой группе риска показана стандартная курсовая химиотерапия, которая обычно проводится в течение 8-12 месяцев.

Больным в группе среднего риска при достижении ремиссии желательно выполнить аллогенную трансплантацию костного мозга, если есть полностью или частично совместимый родственный донор.

Пациентам в группе высокого риска основной целью лечения является выполнение аллогенной трансплантации костного мозга в ранние сроки при достижении ремиссии. Если у больного нет родственного донора, то его направляют в центры, где имеется возможность провести трансплантацию костного мозга от полностью или частично совместимого неродственного донора.

Вне зависимости от варианта лейкоза пациенту предстоит длительное и тяжелое лечение с включением, помимо цитостатиков, противомикробных препаратов и переливание компонентов крови, порой сопровождающееся значимыми для качества жизни осложнениями. Поэтому также как и первичное обследование важен первичный контакт с лечащим врачом для того, чтобы пациент правильно понимал необходимость и целесообразность выбранного варианта лечения.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ, лимфома из малых лимфоцитов или лимфоцитарная лимфома) – клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки и других органов.

Заболевание развивается, когда происходит нарушение роста и развитие лимфоцитов. Лимфоциты играют важную роль в иммунной системе, они синтезируют антитела, которые нейтрализуют различные бактерии и вирусы.

Термин «хронический» отражает степень дифференцировки опухолевых клеток, а не стадию процесса. Этиология хронического лимфолейкоза до конца не ясна.

Большую роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, хотя типичные хромосомные мутации не выявлены, но наследственный характер прослеживается в каждом 10-м случае.

Благодаря успехам в понимании биологии хронического лимфолейкоза и разработке детального молекулярно-цитогенетического тестирования, мы можем оказывать нашим пациентам индивидуализированную помощь.

В некоторых случаях, лечение не требуется и тогда пациентам будет предоставлено тщательное динамическое наблюдение.

При другом течение болезни наша команда сможет предоставить Вам инновационные методы терапии, включая новые таргетные препараты.

Источник: https://www.ronc.ru/grown/treatment/diseases/leykozy/

Препарат от каждого вида лейкоза подходит, словно ключ к замочку

Острый лейкоз: разновидности и причины рака крови, современные методы лечения и прогноз

 

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – заболевание достаточно редкое, и еще в 80-е годы прошлого века оно считалось неизлечимым. Но с развитием науки стало понятно, что необходимо подбирать для каждого вида лейкоза свою программу терапии, свой препарат, словно ключ для замочка. С каждым годом открываемых «дверей» становится все больше.

Один из вариантов лейкоза, в настоящее время излечивается в 90% случаев. Пациенты, пройдя курс лечения, забывают о страшном диагнозе навсегда.
О том, что такое острый миелобластный лейкоз и как с ним борется современная медицина, рассказала врач гематолог отделения гематологии №2 Центра Алмазова Лариса Леонидовна Гиршова.

— Лариса Леонидовна, что же такое острый миелобластный лейкоз?
В простонародье «рак крови» или «белокровие» – это онкологическое заболевание, при котором основной патологический процесс (генетические нарушения – дефект ДНК) происходит в самых ранних клетках-предшественниках костного мозга, из которых в дальнейшем образуются все клетки крови. Вследствие этого клетки становятся опухолевыми и стремятся только к неконтролируемому самовоспроизведению и выживанию. В норме основная функция таких здоровых клеток-предшественников – это с определенной частотой выходить в фазу созревания и превращаться в различные зрелые клетки крови: эритроциты, лейкоциты или тромбоциты.

— Что может вызвать заболевание, кроме генетических причин?
Вся работа обычной клетки обеспечивается стабильной структурой генетического материала. Превращение клетки в опухолевую всегда связано с нарушением нормального функционирования генов: активации про-онкогенов, блокирования генов-опухолевых супрессоров или появления новых мутаций.

— Какие внешние факторы могут повлиять на такие внутриклеточные изменения?Известно, что такое влияние оказывают радиоактивное излучение; некоторые химические вещества – например, бензолы, пестициды, гербециды; цитостатические препараты (химиопрепараты, которыми лечат другие виды рака), лучевая терапия.Получается, что одна форма рака вылечивается, но при этом такое системное цитостатическое воздействие может давать толчок к новым генетическим нарушениям. Как следствие – повышается риск развития острого миелобластного лейкоза.

Такие вторичные лейкозы встречается после лечения солидных опухолей, онкогематологических заболеваний (лимфогранулематоза, неходжкинской лимфомы). Болезнь может проявиться через 3 или даже 5 лет.

— Какие появляются симптомы?
Патогенные клетки постепенно замещают нормальные. Как следствие – низкий гемоглобин и все симптомы анемии, общая слабость, головокружение. Снижается уровень тромбоцитов – соответственно появляются различные кровотечения (спонтанные синяки без ушибов, у женщин нарушается менструальный цикл).

Уменьшение количества лейкоцитов (выполняющих функцию защиты организма от инфекций) влечет снижение иммунитета и развитие тяжелых инфекций. У пациентов снижается масса тела, аппетит, появляется повышенная утомляемость, ничем не объяснимая температура.

Могут возникнуть опухолевые очаги поражения вне костного мозга: в центральной нервной системе, лимфоузлах, мягких тканях.

— Насколько часто встречается острый миелобластный лейкоз?
В среднем это 4 случая на 100 000 населения в год. При этом если у молодых людей это может быть от 12 до 20 случаев на миллион в год, то у людей старше 60 лет – это 40-60 на миллион. Очевидно, что в старших возрастных группах острый миелобластный лейкоз встречается значительно чаще.

— Какие есть методы лечения в арсенале современного врача?Методы лечения острых миелобластных лейкозов можно разделить на три большие группы.Первая – это давно известная и хорошо изученная химиотерапия. С 80-х годов XX века определены группы цитостатических препаратов, наиболее эффективных при ОМЛ.

Наилучшие результаты достигаются при проведении программной терапии, включающей последовательные курсы «индукции» и «консолидации» ремиссии.

К началу XXI века развитие возможностей сопроводительной терапии (новые антибактериальные, противогрибковые препараты) позволило значительно увеличить интенсивность проводимой химиотерапии и достигать ремиссии у 50-80% пациентов.Однако унифицированные протоколы терапии не одинаково помогают пациентам.

С развитием генетики и молекулярной биологии врачи поняли, что обусловлено это в первую очередь молекулярно-генетическими аномалиями.

Это стало основой для определения групп риска развития рецидива заболевания и выделения групп пациентов, для которых важным этапом терапии является использование интенсивных высокодозных режимов химиотерапии и тех, которым одной химиотерапии недостаточно для длительного сохранения достигнутой ремиссии.

У этих пациентов применяется второй метод – аллогенная трансплантация костного мозга (от донора, который полностью или только на половину совпадает с больным генетически). Это стало настоящим спасением для большой группы пациентов. Однако применение этого метода ограничено физическим состоянием и возрастом больных.Третье направление – это таргетная (от англ. target – мишень) терапия. Оно появилось с развитием генетики и молекулярной биологии. Ученые научились определять, какие именно генетические нарушения произошли в клетках, и воздействовать только на них. При этом здоровые клетки не страдают так, как при обычной химиотерапии.

Но поскольку генетических поломок, вызывающих разные виды острого миелобластного лейкоза, существует очень много, к каждой из них нужен свой таргетный препарат.

— К каким из генетических поломок уже создан таргетный препарат?В качестве классического примера таргетной терапии можно привести препарат для лечения острого промиелоцитарного лейкоза (еще в 80-х годах было выяснено, какое именно генетическое изменение приводит к этому виду лейкоза).

Оказалось, что происходит замена участка 15-ой хромосомы на участок 17-ой. В результате белок, который должен синтезироваться в нормальном состоянии, меняет свою структуру и больше не стыкуется с рецептором – ретиноевой кислотой. А без этого соединения не созревают нормальные компоненты крови.

Ученые выяснили, что если в организме превысить норму ретиноевой кислоты во много раз, то все-таки удается включить этот неработающий белок и правильные клетки начинают активно созревать. Этот механизм (превышения ретиноевой кислоты) действует только на нужные клетки.

То есть ученые подобрали «ключ» – нашли таргетный препарат (весаноид).

И если до момента открытия этого препарата (он не имеет токсического действия) данный вид лейкозов считался наиболее неблагоприятным, то сейчас это самый благоприятный вариант – около 90 % пациентов достигают ремиссии и живут потом без рецидивов всю жизнь.

— Поразительно, насколько наука приблизилась к победе над раком.Да, действительно. Еще в 80-е годы прошлого века если ставился диагноз – острый миелобластный лейкоз – то практически это приравнивалось к смерти. Но буквально за 20-30 лет произошёл серьезный рывок – практически неизлечимое заболевание теперь не является приговором.

Такое стремительное развитие науки позволяет с оптимизмом смотреть в будущее врачам гематологам и их пациентам.

В нашем Центре наличие современного оснащения (ламинарные потоки воздуха, инфузионная техника, наличие специализированная реанимационная служба), современной генетической и молекулярно-биологической лаборатории, возможность взаимодействия с научным отделом, специалистами смежных профилей позволяет проводить как риск-адаптированную терапию с использованием высокодозных режимов химиотерапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, так и внедрять методы молекулярного мониторинга и таргетной фармакотерапии.

На фото – Лариса Леонидовна Гиршова и ее пациентка, которой был поставлен диагноз острый миелобластный лейкоз в 2007 году.

Сразу была проведена программа интенсивной химиотерапии, и как результат – достигнута ремиссия. Болезнь не возвращалась целых 10 лет. Рецидив случился только в 2017-ом. Но на этот раз врачи уже были готовы применить новый метод лечения – гаплотрансплантацию костного мозга.

Такой вид трансплантации стал доступен совсем недавно. Он позволяет делать пересадку от человека, который совместим с пациентом всего на половину. А это значит, что больше не надо искать полностью совместимого донора – им может стать близкий кровный родственник пациента.

Пациентка прошла подготовительный курс химиотерапии с достижением ремиссии и после этого была готова к трансплантации.

Три месяца назад ей сделали гаплотрансплантацию. Костный мозг прижился и химеризм достиг 90% (химеризм — сосуществование клеток разных генотипов в одном организме).

Сейчас Ольга продолжает курс иммуносупрессивной терапии с постепенным снижением доз, у нее восстанавливаются показатели крови. Это необходимая мера, основная цель которой заключается в уменьшении количества патогенных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня.

«Прогноз для пациентки благоприятный. В ближайшее время она готовится к выписке. Болезнь уже вряд ли вернется снова», – говорит Лариса Леонидовна.

Источник: http://www.almazovcentre.ru/?p=49538

Острый лейкоз

Острый лейкоз: разновидности и причины рака крови, современные методы лечения и прогноз

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

– обширная гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, возникающие в результате мутаций (поломок) в генах, отвечающих за пролиферацию, дифференцировку и созревание нормальных кроветворных клеток.

В результате этих событий в костном мозге происходит накопление лейкемических (бластных) клеток, что вызывает «вытеснение» нормального кроветворения опухолевым. В результате нарушается выработка форменных элементов крови и развивается цитопения.

При развитии тромбоцитопении часто наблюдаются кровотечения; при снижении числа гранулоцитов – инфекции, эритроцитов – анемия.

Острые лейкозы распространены повсеместно, заболеваемость в разных странах составляет от 2 до 4 случаев на 100 000 населения в год.

У взрослых 75-80% всех острых лейкозов составляют ОМЛ, 20-25% приходятся на долю ОЛЛ. Заболеваемость ОМЛ увеличивается с возрастом.

Медиана возраста больных ОЛЛ – 14 лет, 60% заболевших моложе 14 лет, 24% – старше 45 лет. Мужчины и женщины заболевают с равной частотой.

Выделяют две большие принципиально различающиеся группы острых лейкозов: острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ).

Диагноз острого лейкоза устанавливается только на основании обнаружения в периферической крови и костном мозге (иногда только в костном мозге) бластных (опухолевых) клеток. Пункцию костного мозга необходимо выполнять во всех случаях, независимо от процентного содержания бластных клеток в крови.

При этом обязательными в диагностике является комплексное исследование костномозгового кроветворения: морфоцитохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое. Такой комплекс диагностических исследований позволяет установить точный диагноз и определить вариант лейкоза.

Это имеет принципиальное значение, поскольку различаются не только программы лечения ОЛЛ и ОМЛ, но и есть существенные, а иногда принципиальные отличия в терапии разных подвариантов как ОЛЛ, так и ОМЛ.

Острые лейкозы – являются потенциально излечимым заболеванием. Современная терапия позволяет получить полные ремиссии у 65-75% больных ОМЛ и у 75-90% больных ОЛЛ, но лишь в том случае, если лечение начато непосредственно после установления диагноза и проводится по программе, которая в настоящее время признается оптимальной для данного варианта лейкоза.

При правильном лечении в среднем от 25 до 45% взрослых больных, у которых достигнуты полные ремиссии, остаются в этом статусе 5 лет и более, что для большинства случаев может расцениваться как выздоровление.

Кроме того, острые лейкозы остаются основным показанием для выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, являющейся в большинстве случаев самым эффективным методом их лечения.

Основным методом лечения острых лейкозов является химиотерапия.

При этом при ОМЛ используются короткие импульсные интенсифицированные 5-7 дневные курсы химиотерапии; при ОЛЛ – основной принцип лечения заключаются в его непрерывности, длительности программной терапии не менее 2-3 лет, а также многокомпонентности терапии, на каждом этапе которой используются и чередуются несколько противоопухолевых препаратов с различным механизмом действия. Лечение ОЛ после достижения полной ремиссии (консолидирующая терапия) носит риск-адаптированный характер (т.е. интенсивность лечения зависит от прогноза заболевания). В основе разделения больных на группы прогноза лежит ряд признаков: цитогенетические и молекулярно-генетические особенности опухолевых клеток, ответ на начальную противоопухолевую терапию и т.д. Определение группы риска определяет лечебную тактику, особенно – необходимость планирования и выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

8 (494) 150 11 22

Источник: https://nmicr.ru/meditsina/onkologicheskie-zabolevaniya-i-programmy-lecheniya-raka/programma-protiv-raka-krovetvornoy-i-limfaticheskoy-sistemy/ostriy-leykoz/

Острый лимфоблстный лейкоз – КазНИИОиР

Острый лейкоз: разновидности и причины рака крови, современные методы лечения и прогноз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ, также называемый острый лимфолейкоз) представляет собой рак из крови и костного мозга.  В норме костный мозг продуцирует кровеносные стволовые клетки (незрелые клетки ), которые со временем становятся зрелыми кровяными клетками. Стволовая клетка крови может стать миелоидной стволовой клеткой или лимфоидной стволовой клеткой.

Лимфоидная стволовая клетка становится лимфобластной клеткой, а затем одним из трех типов лимфоцитов(лейкоцитов):

  • B лимфоциты,которые делают антитела, чтобы помочь бороться с инфекцией.
  • Т-лимфоциты, которые помогают В-лимфоцитам, делают антитела, которые помогают бороться с инфекцией.
  • Природные клетки-киллеры,которые поражают раковые клетки и вирусы.

При ОЛЛ слишком много стволовых клеток становятся лимфобластами, В-лимфоцитами или Т-лимфоцитами.

Ранние признаки и симптомы ОЛЛ могут быть похожи на грипп или другие распространенные заболевания. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас есть одно из следующих:

  • Слабость или чувство усталости.
  • Лихорадка или ночная потливость.
  • Легкие кровоподтеки или кровотечения.
  • Петехии (плоские, точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением).
  • Сбивчивое дыхание.
  • Потеря веса или потеря аппетита.
  • Боль в костях или желудке.
  • Боль или ощущение полноты ниже ребер.
  • Безболезненные глыбы в области шеи, подмышек, желудка или паха.

Диагностика:

  • Физический осмотр и история;
  • Общий анализ крови (ОАК) с подсчетом лейкофолрмулы и тромбоцитов;
  • Биохимический анализ крови;
  • Мазок периферической крови;
  • Аспирация костного мозга и биопсия;
  • Цитогенетический анализ;
  • Иммунофенотипирование;

При ОЛЛ взрослых не существует стандартной системы стадирования. Болезнь описывается как нелеченая, ремиссия или рецидивирующая.

Вперые выявленные (нелеченая):

  • Общий анализ крови ненормален.
  • Более 20% клеток в костном мозге являются бластами (клетки лейкемии).
  • Имеются признаки и симптомы лейкемии.
  • Ремиссия (после проведения ХТ)
  • Общий анализ крови нормальный.
  • 5% или меньше бластных клеток в костном мозге (клетки лейкемии).
  • Нет никаких признаков или симптомов лейкемии.
  • При рецидивирующая форме ОЛЛ опухолевые клетки прогрессирует после ремиссии.

Существует разные виды лечения ОЛЛ взрослых.

Некоторые методы лечения являются стандартными (применяемое в настоящее время лечение), а некоторые из них проходят тестирование в клинических испытаниях. Клиническое исследование лечения – это исследование, которое можно использовать для лечения пациентов с онкологическими заболеваниями.

Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше стандартного лечения, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть подумать о том, чтобы принять участие в клиническом испытании.

Некоторые клинические испытания предназначены только для пациентов, которые не начали лечение.

Лечение ОЛЛ взрослых состоит из двух фаз:

Индукция ремиссии это первый этап лечения, направленная на уничтожения опухолевых клеток в костном мозге и крови.

Терапия после ремиссии второй этап лечения, она начинается после достижения ремисии. Цель терапии после ремиссии заключается в сдерживании лейкемических клеток.

Лечение центральной нервной системы (ЦНС) обычно назначается на каждом этапе терапии. Поскольку стандартные дозы химиотерапии не могут проникать в клетки лейкемии в ЦНС (клетки мозга и спинной мозг).

Системная химиотерапия, получаемая в высоких дозах, интратекальная химиотерапия и лучевая терапия для мозга, способны проникать в клетки лейкемии в ЦНС. Лечебная терапия ЦНС также называется профилактикой нейролейкоза.

Используются 4 типа стандартных терапии при лечении ОЛЛ.

Химиотерапия – это лечение рака, которое использует лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо путем уничтожения клеток, либо путем прекращения их деления.

Лучевая терапия – это лечение рака, которое использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста.

Химиотерапия с последующей трансплантацией ГСК.

Таргетная терапия – исползуется лекарства или другие субстраты которые уничтожают клетки лейкоза,

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ, также называемый острый миелолейкоз) представляет собой рак из крови и костного мозга.

Миелоидная стволовая клетка становится одним из трех типов зрелых клеток крови:

  • Эритроциты,которые переносят кислород и другие вещества во все ткани организма.
  • Тромбоциты, образующие сгустки крови,прекращают кровотечение.
  • Гранулоциты(белые кровяные клетки ), которые борются с инфекцией и болезнями.

При ОМЛ миелоидные стволовые клетки обычно становятся  незрелой клеткой крови, называемой миелобластами (или миелоидами). Миелобласты при ОМЛ являются ненормальными и не становятся зрелыми лейкоцитами. Клетки лейкоза могут накапливаться в костном мозге и крови, поэтому количество здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов снижается.

Ранние признаки и симптомы ОМЛ могут быть похожи на грипп или другие распространенные заболевания. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас есть одно из следующих:

  • Слабость или чувство усталости.
  • Лихорадка или ночная потливость.
  • Легкие кровоподтеки или кровотечения.
  • Петехии (плоские, точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением).
  • Сбивчивое дыхание.
  • Потеря веса или потеря аппетита.
  • Боль в костях или желудке.
  • Боль или ощущение полноты ниже ребер.
  • Безболезненные глыбы в области шеи, подмышек, желудка или паха.

Диагностика:

  • Физический осмотр и история;
  • Общий анализ крови (ОАК) с подсчетом лейкофолрмулы и тромбоцитов;
  • Биохимический анализ крови;
  • Мазок периферической крови;
  • Аспирация костноо мозга и биопсия;
  • Цитогенетический анализ;
  • Иммунофенотипирование;

При ОЛЛ взрослых не существует стандартной системы стадирования. Болезнь описывается как нелеченая, ремиссия или рецидивирующая.

Вперые выявленные (нелеченая):

  • Общий анализ крови ненормален.
  • Более 20% клеток в костном мозге являются бластами (клетки лейкемии).
  • Имеются признаки и симптомы лейкемии.
  • Ремиссия (после проведения ХТ)
  • Общий анализ крови нормальный.
  • 5% или меньше бластных клеток в костном мозге (клетки лейкемии).
  • Нет никаких признаков или симптомов лейкемии.
  • При рецидивирующая форме ОЛЛ опухолевые клетки прогрессирует после ремиссии.

Существует разные виды лечения ОМЛ взрослых.

Некоторые методы лечения являются стандартными (применяемое в настоящее время лечение), а некоторые из них проходят тестирование в клинических испытаниях. Клиническое исследование лечения – это исследование, которое можно использовать для лечения пациентов с онкологическими заболеваниями.

Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше стандартного лечения, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть подумать о том, чтобы принять участие в клиническом испытании.

Некоторые клинические испытания предназначены только для пациентов, которые не начали лечение.

Лечение ОМЛ взрослых состоит из двух фаз:

Индукция ремиссии это первый этап лечения, направленная на уничтожения опухолевых клеток в костном мозге и крови.

Консалидация ремиссии (терапия после ремиссии) второй этап лечения, она начинается после достижения ремисии. Цель терапии после ремиссии заключается в сдерживании лейкемических клеток.

Лечение центральной нервной системы (ЦНС) обычно назначается на каждом этапе терапии. Поскольку стандартные дозы химиотерапии не могут проникать в клетки лейкемии в ЦНС (клетки мозга и спинной мозг).

Системная химиотерапия, получаемая в высоких дозах, интратекальная химиотерапия и лучевая терапия для мозга, способны проникать в клетки лейкемии в ЦНС. Лечебная терапия ЦНС также называется профилактикой нейролейкоза.

Используются 4 типа стандартных терапии при лечении ОЛЛ.

Химиотерапия – это лечение рака, которое использует лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо путем уничтожения клеток, либо путем прекращения их деления.

Лучевая терапия – это лечение рака, которое использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста.

Химиотерапия с последующей трансплантацией ГСК.

Таргетная терапия – исползуется лекарства или другие субстраты которые уничтожают клетки лейкоза,

Хроническая лимфолейкоз (также называемая ХЛЛ) – это заболевание крови и костного мозга, которое обычно протекает медленно. ХЛЛ – один из самых распространенных видов лейкозов у взрослых. Часто это происходит во время или после среднего возраста; это редко встречается у детей.

При ХЛЛ слишком много стволовых клеток крови становятся аномальными лимфоцитами и не становятся зрелыми лимфоцитами. Лимфоциты не способны очень хорошо бороться с инфекцией. Кроме того, по мере увеличения количества лимфоцитов в крови и костном мозге меньше места для здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Это может вызвать инфекцию, анемию и легкое кровотечение.

Факторам риска для ХЛЛ относится:

Мужчины средних и старших лет, белые.

Семейная история ХЛЛ или рак лимфатической системы.

Для того чтобы поставить диагноз хронического лимфолейкоза, необходимо осуществить следующие исследования:

  • Врачебный осмотр
  • Клинический анализ кровис подсчетом лейкоцитарной формулы
  • Исследование костного мозгапозволяет выявить характерную для этого заболевания картину поражения.
  • Иммунофенотипированиеклеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе.
  • Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.
  • Определение уровняβ 2-микроглобулина помогает прогнозировать течение заболевания.
  • Цитогенетический анализпозволяет получить данные о характеристике опухолевых клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение.
  • Определение уровня иммуноглобулиновпозволяет определить, насколько велик риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.

В соответствии с современной системой стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:

  • Стадия А – лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
  • Стадия В – поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
  • Стадия С – наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:

I – при наличии лимфаденопатииII – при увеличении селезенки (спленомегалии)III – при наличии анемии

IV – при наличии тромбоцитопении

Источник: https://onco.kz/ru/obshhie-tipy-raka/ostryj-limfoblstnyj-lejkoz/

Кабинет Врача online
Добавить комментарий