Волчья пасть у человека: факторы развития патологии, внутриутробное формирование дефекта, методика устранения расщелины нёба

Волчья пасть, заячья губа – все поправимо | Милосердие.ru

Волчья пасть у человека: факторы развития патологии, внутриутробное формирование дефекта, методика устранения расщелины нёба

Схема расположения врождённых расщелин лица: А — Поперечная расщелина лица;  Б — Срединная расщелина верхней губы;  В — Косая расщелина лица;  Г — Боковая расщелина верхней губы;  Д — Расщелина нижней губы

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен».

Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду.

В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).

К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.

В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.

— Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».

Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными — они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.

Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.

«Почему это произошло именно со мной?!»

Дмитрий Юрьевич Комелягин

— Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.

— Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи.

Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией.

И всех мы успешно оперировали.

— Сколько же лет вы уже оперируете?

— Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица — это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно.

Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно.

Но что конкретно – пока никто вам не скажет.

Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде.

В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум.

В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.

Что-то пошло не так…

Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа.

Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы.

Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком.

По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение.

Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.

Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.

Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги.

И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию.

Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».

У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.

Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе — это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, — не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.

Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.

Когда можно оперировать расщелины

Формы расщелин нёба: А — Расщелина язычка мягкого нёба;  Б — Расщелина мягкого нёба;  В — Расщелина мягкого и частично твердого нёба;  Г — Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба;  Д — Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба

Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить.

Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла.

Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.

), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка.

Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).

— На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

— На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка.

Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми.

Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!

«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».

Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.

Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, — реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.

Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.

Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.

Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку — а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.

Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат — налицо. Никаких осложнений.

Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя».

Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!

А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).

Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким — особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»

При подготовке статьи использовались материалы:​

1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира:  http://cmfsurgery.ru

Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care

сайта https://www.operabelno.ru/metody-xirurgicheskoj-korrekcii-volchej-pasti-u-detej/

сайта: https://medbe.ru/materials/plasticheskaya-khirurgiya-pri-vrozhdennykh-defektakh/embrionalnoe-razvitie-guby-i-nyeba/

Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., — 2009. — 400 с.

Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно здесь.

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

Источник: https://www.miloserdie.ru/article/volchya-past-zayachya-guba-takih-diagnozov-net/

Волчья пасть у человека: факторы развития патологии, внутриутробное формирование дефекта, методика устранения расщелины нёба

Волчья пасть у человека: факторы развития патологии, внутриутробное формирование дефекта, методика устранения расщелины нёба

Волчья пасть представляет собой врожденную деформацию в виде расщелины (незаращения) тканей нёба. В связи с этим у ребенка сообщаются ротовая и носовая полости.

Помимо заметного косметического дефекта дети с таким пороком развития челюстно-лицевой области имеют проблемы с дыханием, питанием, речью и др.

Исправление данного порока – сложный хирургический процесс, предполагающий не одно реконструктивное вмешательство, но это позволит ребенку правильно развиваться и облегчит его социализацию.

Волчья пасть у детей: причины

Врожденная деформация тканей мягкого и твердого нёба, называемая волчьей пастью (другое название – палатосхизис), в мире встречается у 0,1% младенцев. При этом данный порок лидирует среди врожденных аномалий развития (занимает до 30% от их общего числа).

В 1991 году британскими учеными было научно доказано, что причиной волчьей пасти является мутация гена TBX22, который расположен в X-хромосоме. Именно данный ген ответственен за развитие нёбного дефекта. Но что же служит предпосылкой к изменениям в TBX22?

Волчья пасть у ребенка

Изменения на генном уровне с последующим формированием дефекта нёба происходят по причине тератогенного воздействия на плод. Другими словами, толчком к мутации могут стать следующие воздействия на развивающийся эмбрион:

  • физические (ранее сделанные аборты, опухоли в матке, падение, удары в живот и др.);
  • химические (включая прием лекарств);
  • биологические (вирусы, бактерии, паразиты, грибы).

Исследователи проследили четкую зависимость формирования таких дефектов, как волчья пасть и заячья губа, от злоупотребления будущей матерью алкогольными напитками, сигаретами и наркотиками.

Другие возможные факторы развития волчьей пасти:

Одна из причин – злоупотребление алкоголем при беременности

  • ожирение у вынашивающей плод женщины;
  • нехватка в ее рационе фолиевой кислоты (витамина B9), необходимой для роста и развития плода;
  • отсутствие сбалансированного питания;
  • возраст матери и отца;
  • неполноценность половых клеток родителей;
  • кислородное голодание плода (гипоксия);
  • психические расстройства у будущей матери (стрессы, сильные и длительные переживания).

Свое отрицательное влияние могут оказать и плохая экология в месте проживания будущей матери, перенесенные ею в период беременности острые инфекции, механические и психические травмы.

Что касается витаминов и других элементов, то важно избежать не только их недостатка, но и переизбытка. Например, витамин А в избытке может приводить к различным патологиям, включая волчью пасть. Дефект не генетического характера по наследству не передается.

Помните: в первом триместре беременности плод очень восприимчив к различным повреждающим факторам, именно в данный период формируются челюстно-лицевые органы.

Как выглядит волчья пасть

Волчья пасть – задержка срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа (сошником). Такое расщепление может быть как полным, так и неполным. При полном в твердом и в мягком нёбе наблюдается широкая расщелина, при неполном – отверстие.

Нередко дефект сопряжен с раздвоением язычка – отростка на задней части мягкого нёба.

Трудности деток с волчьей пастью

Помимо заметного косметического дефекта дети, родившиеся с волчьей пастью, сталкиваются со следующими серьезными проблемами:

  • трудности самостоятельного дыхания и питания (сосание молока невозможно). Кормят таких малышей с помощью специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Из-за трудностей кормления через расщелину нёба пища и жидкость могут попасть в полость среднего уха и пазухи носа, что провоцирует развитие отитов и синуситов;
  • отставание в физическом развитии. Такие малыши плохо прибавляют в весе и часто болеют. Это связано с тем, что воздух, который они вдыхают, не согревается и не увлажняется. В результате развиваются воспалительные процессы дыхательных путей и внутреннего уха. Дефект сказывается на изменении челюстно-лицевого скелета, развитии зубочелюстного ряда и слухового аппарата;
  • речевые расстройства (дефекты звукопроизношения) в более старшем возрасте.

С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) врач может распознать волчью пасть у плода только на поздних сроках беременности.

Что подразумевает коррекция волчьей пасти

В комплекс хирургических вмешательств по устранению данного челюстно-лицевого дефекта входят такие реконструктивные операции, как:

  • велопластика (коррекция мягкого нёба);
  • уранопластика (исправление твердого нёба).

Современные методы операций по устранению волчьей пасти в 90% случаев дают полное восстановление нёба. Однако стоит понимать, что высокий положительный результат не означает, что такие хирургические вмешательства являются несложными. На самом деле доверять стоит лишь хирургам с большим опытом проведения подобных операций, настоящим профессионалам.

Успешно проведенная хирургическая реконструктивная пластика способствует нормализации питания ребенка, а также улучшению качества его речи. Однако в дальнейшем дополнительно требуется помощь профессиональных логопедов, а также врачей-ортопедов и физиотерапевтов.

Как правило, операции проводятся поэтапно. Их может быть от 2 до 7, иногда даже больше. Что касается возраста малышей, то хирургическая реконструкция может начинаться не ранее, чем малыш достигнет 3–6 месяцев.

На деле же чаще всего это происходит не ранее 8 месяцев с помощью велопластики, когда проводят сшивание лишь мягкого нёба. Это связано с небольшими размерами полости рта и сложностью вмешательств для твердого нёба.

К 6–7-летнему возрасту должны быть завершены все операции, включая восстановительный период. Дети с волчьей пастью по психическому и умственному развитию ничем не отличаются от здоровых детей, поэтому в дошкольном возрасте желательно провести все необходимые косметические операции, чтобы в школу ребенок мог пойти, как все, и не испытывать дискомфорта в общении со сверстниками.

После того, как расщелина нёба будет устранена и закончится восстановительный период, детки снимаются с учета по инвалидности.

Методика устранения расщелины нёба

С помощью радикальной уранопластики удается восстановить возможность нормального питания ребенка и улучшить качество его речи. Среди подобных операций наиболее распространена пластика по методу Лимберга. Если имеется также заячья губа, проводится коррекция верхней губы (хейлопластика).

Операция по коррекции дефекта предполагает общий наркоз, который включает следующие этапы:

  • вводный наркоз;
  • интубацию трахеи;
  • поддержку анестезии;
  • вывод из наркоза.

Наилучшее время для такого вмешательства – возраст от 3 до 6 лет. До 5 лет проводят операции пациентам с несквозными расщелинами нёба, с 5 до 6 лет – со сквозными (одно- и двусторонними). При более раннем проведении уранопластики существует риск задержки развития верхней челюсти.

До операции малышам рекомендовано носить «плавающий» обтуратор (протез для закрытия дефекта) для возможности нормального питания, дыхания и становления речи. Данный протез снимается за две недели до операции.

Этапы операции

До и после операции

В ходе уранопластики специалист:

  • 1) отделяет пластический материал. Для этого выполняются разрезы с обеих сторон от расщелины и отслаиваются лоскуты слизистой;
  • 2) соединяет разрезы. Специальной углообразной методикой разрезы соединяются, отверстие в нёбе закрывается;
  • 3) удлиняет мягкое нёбо. Слизистая носовой полости отсекается от твердого нёба, оболочка перемещается назад;
  • 4) ушивает дефект. Часть нёбной кости вместе с мышцами отделяется и смещается к средней линии. Это дает возможность ушивания дефекта без рассечения мышц;
  • 5) уменьшает средний отдел глотки. Для этого производится расслоение мышечной ткани с боковых частей глотки и перемещение ее к середине;
  • 6) накладывает швы. Швы накладываются послойно: сначала на участок слизистой носа, затем на мышцы и слизистую рта. В конце сшиваются требуемые участки твердого нёба;
  • 7) обрабатывает нёбо антисептиком с помощью тампона, пропитанного специальным раствором;
  • 8) накладывает на нёбо пластинку для защиты от возможного инфицирования. Крепится пластинка с помощью повязки, которая фиксируется на голове ребенка.

Период реабилитации

Шрамы после устранения полной двусторонней расщелины

Реабилитация проводится в стационарных условиях. После операции ребенок 2–3 дня должен соблюдать постельный режим. Кормить его можно только протертой пищей, питье – обильное щелочное. Необходим тщательный уход за ротовой полостью: до и после еды рот орошается слабым раствором марганцовки (перманганата калия). Также пару раз в день желательно, чтобы ребенок надувал воздушный шарик.

По прошествии двух недель после операции подключается специальный комплекс упражнений, а также проводится пальцевой массаж мягкого нёба.

Во избежание подключения послеоперационных инфекций врач назначает антибиотики, которые необходимо принимать в течение недели. Боль снимают также назначенными специалистом обезболивающими препаратами. Выписка из стационара производится спустя 20–28 дней после пластики. От операции на лице остается рубец.

Как уже сказано выше, в дальнейшем применяются различные физиотерапевтические методики с целью полностью восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность нёба. И здесь стоит запастись терпением – этот процесс кропотливый и длительный.

Отзывы об операции

У моей знакомой мальчик родился с таким дефектом, было это лет 8 назад. Малышу была сделана операция и теперь у него все хорошо. Конечно, над верхней губой есть шрам, но не так сильно он и заметен. Проблем с речью нет, говорит хорошо.

Моя племянница родилась с расщелиной губы и нёба. Операций точно знаю было несколько, около четырех. Сейчас девочке 13 лет, она умная и симпатичная. С речью все в порядке. Над губкой есть шрамик, его еще будут убирать.

Я работаю с женщиной, которая когда-то родилась с расщелиной нёба. Она сказала мне об этом сама, сама я даже не подумала об этом. Присмотрелась, и правда есть шрамик, но незначительный. У нее самой теперь двое прекрасных детишек, все здоровы.

Детки, которым делали операцию, ничем не отличаются от остальных. Просто нужно с ними заниматься. По речи вообще не отличить. Это я как дефектолог говорю!

Мой муж родился с расщелиной губы и нёба. Тогда в детстве ему сделали операцию. По жизни никаких проблем с этим нет. Может я ошибаюсь, но это, кажется, нередкое явление.

Волчья пасть — почему возникает патология и методы лечения

Расщелина нёба, или палатосхизис, встречается у 0,1% появившихся на свет детей. Дефект чаще обнаруживается у девочек. Волчья пасть наряду с заячьей губой составляет до 45% всех аномалий развития орофациальной области, и в половине случаев патологии сочетаются – формируется хейлогнатопалатосхизис.

Источник: https://storm24.media/news/97965

Частота и причины рождаемости детей с врожденными расщелинами по Южному региону Кыргызстана

Волчья пасть у человека: факторы развития патологии, внутриутробное формирование дефекта, методика устранения расщелины нёба

В статье отражены результаты проведенного детального анализа 113 историй болезни с января 2014года с различными видами врожденных расщелин верхней губы и неба. По результатам проведенного нами опроса выявлено: по генетическим причинам 25 детей; биологические факторы –вирусы — 32 ребенка, анемия беременных — 27 случаев; химические факторы- 29 детей.

Ключевые слова:Врождённая расщелина верхней губы и нёба.

Врожденные патологии развития челюстно-лицевой области по своей актуальности и сложности занимают особое место в челюстно-лицевой хирургии.

Данные нарушения развития ведут к деформациям средней зоны лица, дисгармонии развития лицевого скелета, грубо нарушают эстетику лица и отрицательно влияют на социальный и психологический статус пациентов.

Для восстановления функции жевания, речи и эстетики помимо костно-реконструктивных операций необходимы также ортодонтические и ортопедические мероприятия [1, 3,4].

Врожденные пороки развития составляют одну из самых актуальных медицинских и социальных проблем в связи с их высокой частотой и тяжестью.

Рождение ребенка с врожденной патологией челюстно-лицевой области — большое потрясение для родителей, и довольно стрессовая ситуация для медицинских работников, призванных дать родителям необходимые разъяснения о характере дефекта, особенностях кормления и ухода за ребенком, а также о перспективах устранения анатомо-функциональных нарушений.

Наиболее актуально для изучения рождаемости детей с врожденными расщелинами Южный регион Кыргызстана, это, прежде всего, связано с последствиями влияния на здоровье проживающих там людей хвостохранилищ после выработки урана и сурьмы.

Также Южные регионы в основном сельскохозяйственной направленности, многие занимаются выращиванием хлопка и табака, что, возможно, и является ещё одной причиной повышения частоты развития врожденных расщелин губы и неба в данном регионе [2].

В этиологическом аспекте врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к мультифакторной патологии, в которой могут иметь значение различные эндогенные, экзогенные, а также генетически обусловленные факторы.

Данные патологии могут встречаться в виде изолированного порока развития и быть одним из симптомов врожденных синдромов.

Такие факторы как: вирусная инфекция, тератогены (стероиды, антиконвульсанты), заболевание матери в первые три месяца беременности могут также способствовать развитию врожденных расщелин лица [5].

Цель исследования: выявление причин и частоты возникновения врожденных расщелин губы и неба по Южному региону Кыргызстана.

Материалы и методы исследования.

Нами проведено анкетирование родителей детей с врожденными расщелинами, обратившихся в челюстно-лицевую хирургию с января 2014года. Всего обследовано 113 детей с расщелинами. При опросе заданы следующие вопросы: Ф. И. О. адрес, национальность, диагноз, пол, дата рождения, какой по счету ребенок, и от какой беременности.

Прием матерью лекарственных средств в первые 3 месяца беременности, уровень гемоглобина во время беременности, перенесенные инфекционные заболевания, употребление алкоголя или наркотических веществ, курение, наследственность. Развитие ребенка до поступления в клинику, виды вскармливания, сопутствующие заболевания ребенка.

Результаты исследования и их обсуждение

Имеются данные о том, что первичное нёбо формируется приблизительно на 6–7 неделе внутриутробного развития и способствует начальному разделению между ротовой и носовой полостями.

В результате быстрого роста верхнечелюстных и медиальных носовых отростков, которые сближаются и срастаются друг с другом, образуется закладка верхней челюсти и верхней губы. Критическим периодом для развития расщелины верхней губы является 5–6-я неделя беременности, альвеолярного отростка — 6–7-я неделя, неба-10–12-я неделя.

Возникновение расщелин объясняется отсутствием контакта между небными отростками из-за их недоразвития, задержки роста и перевода в вертикальное положение.

По результатам проведенного нами опроса не происходит своевременного сращения губы и неба в связи с различными факторами: по генетической предрасположенности — 25 (22,1 %) детей; биологические факторы — перенесенное матерью инфекционное вирусное заболевание — 32 (28,3 %) ребенка; вследствие анемии беременных — 27 (23,9 %) детей.

Беременность предрасполагает к возникновению железодефицитного состояния, поскольку в этот период повышается потребление железа, которое необходимо для развития плода. Железодефицитная анемия беременных является важной проблемой, влияющей как на здоровье матери, так и на здоровье вынашиваемого ею плода.

Также большое влияние оказывают различные химические факторы — 29 (25,7 %) матерей во время первых 3х месяцев беременности принимали различные лекарственные средства, которые оказали химическое воздействие эндогенного характера вследствие введения в организм биологически активных соединений с пищей или не дозированного употребления медикаментозных препаратов цитотоксического действия, что и повлияло на несрастание.

Из 113 детей с врожденными расщелинами по Ошской области — 59 (52,2 %), Баткенский области — 10(8,8 %), Джалалабадской области- 29(25,6 %), город Ош — 15(13,2 %), при этом девочек 50, мальчиков — 63.

Изолированные расщелины верхней губы — 30 детей, изолированные расщелины твердого и мягкого неба — 12, комбинированные расщелины — 71 ребенок. Сопутствующие заболевания отмечены: у 56 детей хронический тонзиллит, у 3 детей средний гнойный отит, у одного ребенка гипоплазия левой почки.

По видам вскармливания 83 ребенка на искусственном вскармливание, 30 детей на грудном вскармливание.

При опросе матерей 113 исследуемых детей с патологией от первых родов и первой беременности — 37; вторая беременность второй ребенок с патологией-27, первый нормальный; третья беременность патология -22, предыдущие норма; четвертая с патологией 15 детей, остальные норма; пятая — 8 с патологией, шестая -3 патология, седьмая — данных нет; восьмая -1 ребёнок с патологией, остальные норма.

Из 113 детей с расщелиной 60 имели сопутствующие заболевания, такие как хронический бронхит, тонзиллит, гнойный отит.

Развитие врожденных патологий по национальному признаку: на первом месте кыргызы 64,7 %, на втором узбеки 29 %, на долю остальных наций (таджики, татары, турки, русские) приходится 6,3 % (хотя распределение по национальному признаку довольно относительно — в зависимости от общего количества народонаселения).

Медицинскому работнику, общающемуся в силу профессиональных обязанностей с подобными больными, необходим объективный подход и достаточный объем знаний об этиологии, патогенезе, клинике, лечении и профилактике врожденной патологии лица.

Без должной подготовки трудно дать выверенное с позиций деонтологии объяснение характера патологии, квалифицированно представить родителям реальность лечебных действий, возможность и перспективы профилактических и восстановительных мероприятий, а также хирургических вмешательств.

Анализируя приведенные данные, необходимо сделать вывод, что расщелина верхней губы и неба остаются весьма распространенной формой врожденных деформаций. Наряду с этим исследователи многих стран отмечают тенденцию к увеличению числа и тяжести клинических проявлений указанного порока, результаты наших исследований тоже соответствуют литературным данным.

По результатам проведенных исследований за2010–2012гг. рождаемости детей с патологией челюстно-лицевой области по родильным домам города Ош: всего родилось детей 30598 из них с врожденными расщелинами 47 детей, что составляет 1,53 на 1000 новорожденных.

По районам Ошской области родилось 54726 детей, из них 71 с врожденной патологией челюстно-лицевой области, что составляет 1,29 на 1000 новорожденных.

По сравнению с Северными регионами Кыргызстана — Чуйская область врожденные патологии составляют 1,02 на 1000 новорожденных, при этом по Южному региону — Ошская область, соответственно 1,38 на 1000 новорожденных.

Возможными причинами по Южному региону может служить то, что этот регион сельскохозяйственной направленности, жители занимаются выращиванием хлопка и табака, соответственно неблагоприятная экологическая обстановка, сопровождающаяся повышением предельно допустимой концентрации в окружающей среде токсичных веществ, что и является причиной увеличения рождаемости детей с врожденными расщелинами губы и неба.

Исходя из результатов проведенного исследования можно сделать следующие выводы: изолированные расщелины верхней губы, твердого и мягкого неба — составляют 37,2 %, комбинированные расщелины — 62,8 %, от первых родов и первой беременности 32,7 % рождается с расщелиной, среди национальностей превалируют кыргызы 64,7 %, по полу большинство составляют мальчики 55,8 %. Исходя из полученных результатов необходимо направить внимание на разработку современных методов диагностики, лечения и сроков оперативного вмешательства, обеспечения рационального и обоснованного планирования в оказании помощи детям с расщелинами губы и неба.

Литература:

  1. Амануллаев Р. А. Частота рождаемости детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в крупных районах Узбекстана // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. М.: МГМСУ, 2006.-С. 14–15.
  2. Баландина, Е. А. Факторы риска возникновения врожденной расщелины губы и неба у детей, проживающих на территории г. Перми и Пермской области Текст.: автореф. дис.. канд. мед. наук / Е. А. Баландина. — Пермь, 2001.-22 с.
  3. Вадачкория З. О. Основные аспекты реабилитации детей с врожденными расщелинами губы и неба. дисс…. д.м.н. /Тблисский государственный медицинский университет. 1996.-196 с.
  4. Гончаков Г. В. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба: автореф. дис. … д-ра мед. наук. — М., 2004. — 48.с.
  5. Лазюк, Г. И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития Текст. / Г. И. Лазюк // Тератология человека; под ред. Г. И. Лазюка. — М.: Медицина, 1991.-С. 18–46.

Источник: https://moluch.ru/archive/80/14336/

Ринолалия

Волчья пасть у человека: факторы развития патологии, внутриутробное формирование дефекта, методика устранения расщелины нёба

Контрольные влияют на автоматы!!!!

Инженер-электроник

Все материалы можно посмотреть на сайте

Марта

Марта

График мероприятия

29-30 марта 2015 г. – заезд участников;

12-00 – открытие конкурса (Сопка);

13.00 – 14.00 – рабочие встречи с экспертами – зал Сопка;

14.00 – 15.00 – обед – корпус В;

15.00 – 17.00 – доклады участников – зал Сопка.

10-00 – доклады участников – зал Сопка;

13.00 – 14.00 – обед – корпус В

14.00 – 17.00 – доклады участников (продолжение) Сопка;

17.00 – вечерний кофе – 5 этаж – корпус В

30-31 марта 2015 г. – выезд участников.

Программа конференции включает рабочие встречи с сотрудниками предприятий, осуществляющих заказы на научные исследования и разработки!

http://www.dvfu.ru/web/otdel-organizacii-naucno-issledovatelskoj-raboty-studentov/meropriatia-oonirs

или

http://.com/sciencedvfu

Координатор проекта,
Наталия Воеводина, к.э.н.,

Служба проректора по науке и инновациям,

Департамент научной и инновационной деятельности, Дальневосточный федеральный университет, www.dvfu.ru

+7(423)275-72-11 или +7(914)705-72-11

Email: voevodina.nv@dvfu.ru

Рабочий комитет

Воеводина Наталия Валентиновна   +7(423) 275-72-11 voevodina.nv@dvfu.ru
Сидоров Даниил Евгеньевич +7(914)799-51-92 Sidorov.de@dvfu.ru

Обязанности:

  • Ремонт и техническое обслуживания предприятия.

Требования:

  • Высшее образование (по специальности).
  • Опыт работы с зарубежным электронным производственным оборудованием ( специфика: частотные преобразователи и серводвигатели, программируемые логические контроллеры SIЕMENS, SIMATIK S7-200, SIMATIK S7-300, Omron, Allen-Bradley и подобные, микропроцессорные терморегуляторы)
  • Умение работать с измерительными приборами.
  • Организованность, внимательность, ответственность, оперативность, тщательность, мобильность, коммуникабельность.
  • Опытный пользователь ПК.

Условия:

  • Мы предлагаем широкий спектр возможностей для Вашего профессионального роста и развития, от Вас ожидаем эффективных решений и высоких результатов
  • Работа в крупной, стабильной, динамично развивающейся компании
  • Доставка корпоративным транспортом
  • Полный социальный пакет, дотационное питание
  • Оформление в соответствии с ТК РФ
  • Наличие командировок
  • Пятидневный, восьмичасовой график работы.
  • Заработная плата 20000+25% премия т.р.

Ринолалия – нарушение характеризующееся своеобразным сочетанием расстройств голоса и неправильной артикуляцией звуков обусловленное патологией нёбно – глоточного затвора.

По классификации всемирной организации здравоохранения ринолалию и ринофонию относят к нарушению голоса. Т.к. несбалансированный резонанс приводит не правильное произношение звуков.

Ринофония – нарушение голоса обусловленное патологией небно-глоточного затвора, характеризующиеся увеличением носового резонанса без искажения звукопроизношения.

В отличии от механической дислалии при ринолалии нарушается не только согласные но и гласные звуки. Ринолалия и ринофания принципиально отличаются от других нарушений голоса, тем что страдают не только звонкие, но и глухие согласные.

При врожденных расщелинах неба или небно-глоточной недостаточности, носовая полость становится парным резонатором ротовой полости. В соответствии с законами акустики частота колебаний этого парного резонатора, накладывается на частоту колебаний основного тона = назализация (носовой оттенок голоса).

Носовой резонанс лишает голос звонкости и полётности, голос становится монотонным, гнусавым, глухим.

При ринолалии к вышеперечисленным особенностям добавляются отклонения в аэродинамических условиях рече – образования: изменение направления воздушных потоков в полостях рта и носа, понижение воздуха в полости рта (страдают ротовые звуки) = грубое искажение артикуляции(!).

Ринолалия проявляется в 3х формах:

1. Открытой. Характеризуется нарушением ротовых звуков которые по мимо того что искажаются, приобретают носовой оттенок. Наиболее заметно изменяется тембр гласных (И,У), потому что ротовая полость при произнесении этих звуков наиболее сужена.

Меньше назальность будет выражена при произнесении звука (А), потому что рот открыт. При произнесении шипящих фрикативных прибавляется хриплый звук, который появляется в носовой полости. Взрывные звуки: звучат неясно, т.к. в ротовой полости не образуется необходимое воздушное давление.

Конечно же вибрант (Р), потому что воздушная струя не образуется нужной силы.

Для определения открытой риолалии существует разные методы функционального исследования (Генрих Гуцман), проба Гуцмана – ребенка просят попеременно произносить гласные А-И, при этом носовые ходы то зажимают, то открывают, если у ребенка открытая ринолалия, то звучание будет различаться.

Причиной как правил является врожденная расщелина мягкого и твердого неба.

Ринолалия (открытая) делится на функциональную и органическую.

Органическая – может быть врожденной и приобретенной. Соотвествино врожденная это врожденное не сращение твердого неба. Приобретенная при прифорации твердого и мягкого неба, при рубцовых изменениях, парезах и параличах мягкого неба. Причиной этих явлений могут быть повреждение языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, деление опухоли и т.д.

Функциональная – обусловлена различными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого неба при фонации. Это может быть вялая артикуляция и привычка. Признаком функциональной открытой ринолалии служит более выраженная нарушение произношения гласных звуков. А при согласных небно-глоточное смыкание хорошее. Прогноз при функциональной открытой ринолалии обычно более благоприятный.

2. Закрытой. Образуется при пониженном физиологическом носовом резонансе, во время произнесения звуков в речи. Самый сильный резонанс М, М`, Н, Н`. Соответственно в речи исчезают противопоставление звуков по принципу назальный, не назальный, что существенным образом влияет на разборчивость речи.

Меняется так же звучание гласных звуков, из-за заглушения отдельных тонов, в носо-глоточной и носовой полостях. При этом гласные звуки приобретают не естественный оттенок в речи. Причина закрытой формы, чаще всего органические изменения в носовым пространстве или функциональное расстройство в небно-готочного смыкания.

(Мстислав Зееман) от различает 2 вида закрытой ринолалии:

А) передняя закрытая, при непроходимости носовой полости; наблюдается при хронической гипертрофии слизистой носа, полипы носовой полости, искривление перегородки носа, опухолевые явления в носовой полости.

б) задняя закрытая, при уменьшении носо-глоточной полости: может быть следствием аденоидных разрастаний, носо-глоточных полипы, фибромы или иные носо-глоточные опухоли.

Функциональная закрытая – наблюдается часто, достаточно часто наблюдается у детей, но не всегда правильно диагностируется. Мягкое небо при фонации и произношении носовых звуков мягкое небо сильно поднимается вверх и закрывает доступ звуковым волнам к носо-глотке (невротическое расстройство). Тембр нозальных и гласных звуков может быть нарушен сильнее чем при органической форме.

3. Смешанной. (Зееман, А. Митринович – Моджеевека) – состояние речи характеризующееся пониженным носовым резонансом, при произнесени носовых звуков и наличием назального тембра (назализованый голос).

Причиной является сочетание не проходимости носа и недостаточности небно-глотосного контакта функционального и органического происхождения. Наиболее типичными являются сочетания укороченного мягкого неба, подслизестого его расщепления и аденоидных его разрастаний.

Состояние речи может ухудшиться после аденоитапии (удаление аденоидов) и появляются признаки открытой ринолалии.

Причины врожденных расщелин губы, твердого и мягкого неба.

На 600-1000, 1 ребенок рождается с расщелиной…

1/500

Играет роль генетически и внешние факторы или их совместные действия в ранем периоде развития эмбриона.

Наличие врожденной расщелины губы и мягкого неба является общим признаком для многих назалогических форм наследственных заболеваний. Причинами врожденных пороков лица верхней губы и неба могут быть различные эндогенные и экзогенные факторы. Характер и сила повреждающего момента не одинаковы на протяжении внутриутробного развития.

Один и тот же вредоносный (тетрагенный) фактор воздействуя в различные периоды эмбриогенеза, вызывает различные пороки и наоборот, различные факторы воздействуя в один и тот же период вызывают один и тот же порок. В отношении расщелин лица, верхней губы и неба, является 4-8 неделя эмбриогенеза.

5-6 неделя для расщелин лица, 7-8 верхняя губа, небо.

В результате воздействия неблагоприятного фактора происходит отклонение от нормального развития производных первые висцеральной (жаберной) дуги и лобного отростка.

Эти отклонения прежде всего выражаются в следующих нарушениях: нарушение методической активности, нарушение миграции и дифференцировки клеток, рассасывание отмирающих клеток и адгезивного процесса (срастание и склеивания эмбриональных зачатков).

Причины:

1. Наследственный характер аномалии.

2. Радиационное излучение.

3. Недостаток или избыток алиментарных факторов (основным из питательных веществ и ряда элемента):медь, марганец, магний, цинк.

4. Лекарственные препараты: жаропонижающие, противосудорожные, антипаразитические, некоторые антибиотики и витамины, седативные средства, гормональные препараты,

5. Заболевания: вирус корьевой краснухи, грипп, свинка и т.д.

6. Химические вещества: бензин, формальдегид и т.д.

7. Психические потрясения, гинекологическая патология, эндокринные заболевания, возраст родителей, различного рода интоксикация, профессиональные вредности.

Формы врожденных расщелин:

Расщелина – это анатомический дефект ткани в результате порока эмбрионального развития. Расщелина может располагаться в любом органе, но на практике чаще всего расщелина встречается в области лица.

К врожденным недоразвитиям неба дающим носовой оттенок в речи относятся:

1. Врожденная расщелина неба и губы.

2. Подслизистая расщелина (субмукозные).

3. Врожденное недоразвитие неба.

4. Врожденная ассиметрия лица, при диформации неба.

Чаще всего на практике встречается расщелина губы и небного свода (неба).

Формы небных расщелин чрезвычайно разнообразны и все они ведут к нарушению речи.

Формы расщелины губ.

Расщелина верхней губы (заичья губа).

Формы расщелин могут быть различными, от небольшой выемки, до полного сообщения расщемленной губы до полости носа. Полная (доходит до оса) и неполная (в крае губы) может быть расщелина односторонняя и двустороняя, скрытая расщелина (ограниченая только мышечной тканью).

Расщелины неба.

Формы и величина расщелин чрезвычайно разнообразны, различие состоит в размере и расположении. Различают сквозные и несквозные расщелины неба.

Сквозная расщелина неба. Бывают одностороними и двустороними. В целом сквозной считается та расщелина которая сочетается с расщелиной верхней губы. Проходит через губу, альвиолярные отростки верхней челюсти, твердое и мягкое небо.

Одностороний дефект, расположин с одной стороны, двустороний дефект, когда соединение между резцовой челюстной, носовой перегородкой и верхечелюстными костями отсутствуют с обеих сторон.

При такой комбенированной расщелине постепенно наступает нарушение развития верхней челюсти, что приводит к тяжелой деформации лица и внешне это выглядит так, средний участок верхней челюсти сильно выступает вперед, а боковые отделы сближаются (волчья пасть).

Несквозные расщелины неба. Несростания доходят до области резцового отверстия, обычно это очень широкие расщелины. При несквозной расщелине, альвиолярный отросток развит нормально. Несквозные расщелины делятся на полные и частиные. Полные: расщелина проходит через твердое и мягкое небо, а частичная: через мягкое и частично твердое небо.

К частичным относят так же скрытые, подслизестые. При которых расщелина мышц мягкого неба а иногда и твердого прекрыта слизестой оболочкой.

Схема оказания лечебно-профилактической помощи детям с врожденными расщелинами губы и неба.

Вид расшелины 1.Изолированная расщелина верхней губы 2.Изолированная расщелина мягкого неба 3.Расщелина твердого и мягкого неба. 4.Сквозная одностороняя расщелина верхней губы и неба. 5.Сквзная двустороняя расщелина верхней губы и неба. 6.Синдромальная патология. Ведущие специалисты
Хирург 1.Операция по пластики губы (хейплотика 2.Пластика мягкого неба (уранопластика) 3.Пластика твердого и мягкого неба 4.Пластика губы, неба, расщелины альвиолярного отростка, реконструктикная хейлоринопластика. 5.-=- 6.Оперативное лечение по индивидуальным показаниям, после согласования с другими специалистами. Ортодонт 1.Наблюдение 2.Наблюдение, лечение по индивидуальным показаниям. 3.Наблюдение и лечение, возможных зубо-челюстных деформаций. 4.Систематическое наблюдение и лечение. 5.Ортедонтическая подготовка к оперативному лечению систематическое наблюдение и лечение. 6.Систематическое наблюдение и лечение Педиатр 1.Обучение матери грудному вскармливанию 2.–=-, подготовка к оперативному лечению 3.обучение исскуственому вскармливанию,-=- 4.Обучение матери исскуственому вскармливаю, -=-, предупреждение респираторных заболеваний. 5.-=-,-=-,-=- 6.Подготовка к оперативному лечению, динамическое наблюдение Логопед 1.-=- 2.Коррекция голоса и звукопроизношения. 3.Коррекция голоса и звукопроизношения. 4.Коррекция голоса и звукопроизношения. 5.-=- 6. систематическая коррекционная работа
Доп. Спец.
Генетик 1.Генетическое консультирования 2.-=- 3.-=- 4.-=-. 5.-=- 6.прогноз осложнений характерных для каждого синдрома при проведеии оперативного лечения. Психолог 1Предупреждение вроричных психических отклонений 2.-=- 3.-=- 4.-=- 5.-=- 6.Развитие ВПФ Стоматолог 1.- 2.Сваоевременная сонация полости рта 3.-=- 4.-=- 5.-=- 6.-=- Лор 1.- 2.Предупреждение и своевременное лечение заболеваний верхних дыхательных путей и слухового аппарата 3.-=- 4.-=- 5.-=- 6.-=- Невролог 1.Доаперационное консультирование 2.-=- 3.-=- 4.-=- 5.-=- 6.-=-, оценка психического развития ребенка.

Источник: https://studopedia.su/16_73990_rinolaliya.html

Кабинет Врача online
Добавить комментарий