Врожденные пороки сердца и причины их возникновения, систематизация

Врожденные пороки сердца (2)

Врожденные пороки сердца и причины их возникновения, систематизация

Сохрани ссылку в одной из сетей:

Оглавление

Характеристиказаболевания………………………………2

Причинаего возникновения………………………………..3

Течениезаболевания…………………………………………3

Оздоровительныеупражнения при пороках сердца…….4

Физическиетренировки…………………………………….6

Списокиспользованной литературы……………………11

Характеристика заболевания

Врожденныепороки сердца (ВПС) – возникающиевнутриутробно анатомические дефектысердца и/или его сосудов.

Классификация. Предложенонесколько классификаций врожденныхпороков сердца, общим для к-рых являетсяпринцип подразделения пороков по ихвлиянию на гемо-динамику. Наиболееобобщающая систематизация пороковхарактеризуется объединением их, восновном по влиянию на легочный кровоток,в следующие 4 группы.

I. Пороки с неизмененным (или малоизмененным) легочным кровотоком: аномалиирасположения сердца, аномалии дугиаорты, ее коарктация взрослого типа,стеноз аорты, ат-резия аортальногоклапана; недостаточность клапаналегочного ствола; митральные стеноз,атрезия и недостаточность клапана;трехпредсердное сердце, пороки венечныхартерий и проводящей системы сердца.

II.

Пороки с гиперволемией малогокруга кровообращения: 1 )не сопровождающиесяранним цианозом — открытый артериальныйпроток, дефекты межпредсердной имежжелудочковой перегородок, синдромЛютамбаше, аортолегочный свищ, коарктацияаорты детского типа; 2) сопровождающиесяцианозом —трикуспидальная атрезия сбольшим дефектом межжелудочковойперегородки, открытый артериальныйпроток с выраженной легочной гипертензиейи током крови из легочного ствола ваорту.

III. Пороки с гиповолемией малогокруга кровообращения: 1) не сопровождающиесяцианозом — изолированный стенозлегочного ствола; 2) сопровождающиесяцианозом—триада, тетрада и пентадаФалло, трикуспидальная атрезия с сужениемлегочного ствола или малым дефектоммежжелудочковой перегородки, аномалияЭбштейна (смещение створок трикуспидальногоклапана в правый желудочек), гипоп-лазияправого желудочка.

IV. Комбинированные порокис нарушением взаимоотношений междуразличными отделами сердца и крупнымисосудами: транспозиция аорты и легочногоствола (полная и корригированная), ихотхождение от одногоиз желудочков, синдром Тауссиг — Бинга.общий артериальный ствол, трехка-мерноесердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделениепороков имеет практическое значениедля их клинической и особеннорентгенологической диагностики, т. к.

отсутствие или наличие измененийгемо-динамики в малом круге кровообращенияи их характер позволяют отнести порокк одной из групп I—III или предположитьпороки IV группы, для диагностики к-рыхнеобходима, как правило, ангиокардиография.Некоторые врожденные пороки сердца(особенно IV группы) встречаются весьмаредко и только у детей.

У взрослых изпороков I—II групп чаще выявляютсяаномалии расположения сердца (преждевсего декстрокардия), аномалии дугиаорты, ее коарктация, аортальный стеноз,открытый артериальный проток, дефектымежпредсердной и межжелудочковойперегородок; из пороков

Причины его возникновения

В возникновенииВПС имеют значение неблагоприятныефакторы внешней среды, действующие наорганизм женщины в первый триместрбеременности: это могут быть рентгеновскоеоблучение, ионизирующая радиация, приемалкоголя, некоторые лекарственныепрепараты, перенесение беременнойженщиной краснухи, ветрянки, оспы,цитомегалии.

В последние годы доказанаи возможность влияния здоровья отца(алкоголь, работа с бензином). К факторамриска ВПС у ребенка относят также пожилойвозраст матери, токсикоз беременности,эндокринные нарушения у супругов,мертворождение в анамнезе, рождениедругих детей с ВПС.

ВПС формируется врезультате нарушения эмбриогенеза на2–8-й неделе беременности, имеет значениеи наследственная предрасположенность.

Течение заболевания

Клиническаякартина ВПС весьма разнообразна иопределяется анатомическими особенностямипорока, степенью компенсации и возникающимиосложнениями.

Симптомами ВПС могут бытьодышка, иногда даже при небольшомфизическом напряжении, сердцебиение,слабость, бледность или, напротив,цианотическая окраска щек, боли в областисердца, обмороки, отеки, отставание вфизическом развитии. Существуетопределенная периодичность в теченииВПС, что позволяет выделить три фазы.

Во время первой фазы (первичная адаптация)организм ребенка приспосабливается кнарушениям кровообращения, вызваннымпороком. При небольших нарушенияхклинические проявления болезни могутбыть мало выражены. При значительныхнарушениях гемодинамики легко развиваетсядекомпенсация.

У детей раннего возрастадаже сравнительно простой анатомическийпорок (открытый артериальный проток,дефект перегородок сердца) можетпротекать очень тяжело и приводить ксмерти. Если дети с ВПС не погибаютв первую фазу болезни, то обычно после2–3 лет наступает значительное улучшениев их состоянии и развитии.

Вторая фаза– относительная компенсация, когдасубъективные жалобы ребенка уменьшаютсяили отсутствуют, улучшается общеесостояние, ребенок становится болееактивным, лучше прибавляет в весе, унего реже возникают простудныезаболевания.

Вслед за второй фазой,независимо от ее длительности, неизбежноразвивается третья – терминальная,которая наступает при исчерпаниикомпенсаторных возможностей и развитиидистрофических и дегенеративныхизменений в сердечной мышце и различныхорганах, а также при присоединенииосложнений. Как правило, третья фазаболезни заканчивается смертью больного.

Симптомы порока при небольшомдефекте могут отсутствовать В течениедесятилетий. Более типичны ограничениес юности переносимости высокой физическойнагрузки вследствие появления при нейодышки, ощущения тяжести или нарушенийритма сердца, а также повышеннаясклонность к респираторным инфекциям.

По мере нарастания легочной гипертензииосновной становится жалоба на одышкупри все меньшей нагрузке, а при реверсиишунта появляется цианоз (вначалепериодический—при нагрузке, затемстойкий) и постепенно нарастают проявленияправо-желудочковой сердечнойнедостаточности.

У больных с большимдефектом может быть сердечный горб.Аускультативно определяются расщеплениеи акцент II тона над легочным стволом, участи больных — систолический шум воII—III межреберьях слева от грудины,который усиливается при задержке дыханияна выдохе.

Возможна мерцательная аритмия,не характерная для других врожденныхпороков сердца.

Оздоровительные упражненияпри пороках сердца

Системафизических упражнений, направленныхна повышение функционального состояниядо необходимого уровня (100% ДМПК и выше),называется оздоровительной, илифизической, тренировкой (за рубежом -кондиционная тренировка).

Первоочереднойзадачей оздоровительной тренировкиявляется повышение уровня физическогосостояния до безопасных величин,гарантирующих стабильное здоровье.

Важнейшей целью тренировки для людейвсех возрастов является профилактикасердечно-сосудистых заболеваний,являющихся основной причинойнетрудоспособности и смертности всовременном обществе.

Кроме того,необходимо учитывать возрастныефизиологические изменения в организмев процессе инволюции. Все это обусловливаетспецифику занятий оздоровительнойфизической культурой и требуетсоответствующего подбора тренировочныхнагрузок, методов и средств тренировки.

Воздоровительной тренировке (так же, каки в спортивной) различают следующиеосновные компоненты нагрузки, определяющиеее эффективность: тип нагрузки, величинунагрузки, продолжительность (объем) иинтенсивность, периодичность занятий(количество раз в неделю), продолжительностьинтервалов отдыха между занятиями.

Характер воздействияфизической тренировки на организмзависит прежде всего от вида упражнений,структуры двигательного акта. Воздоровительной тренировке различаюттри основных типа упражнений, обладающихразличной избирательной направленностью:

1тип — циклические упражнения аэробнойнаправленности, способствующие развитиюобщей выносливости;

2тип — циклические упражнения смешаннойаэробно- анаэробной направленности,развивающие общую и специальную(скоростную) выносливость;

3тип — ациклические упражнения, повышающиесиловую выносливость.

Однако оздоровительными профилактическим эффектом в отношенииатеросклероза и сердечно-сосудистыхзаболеваний обладают лишь упражнения,направленные на развитие аэробныхвозможностей и общей выносливости.

(Этоположение особо подчеркивается врекомендациях Американского институтаспортивной медицины.) В связи с этимоснову любой оздоровительной программыдолжны составлять циклические упражнения,аэробной направленности.

Тренировка навыносливость в циклических видахвозможна для людей, имеющих порокисердца. Лечение этих больных в современныхклиниках немыслимо без физическойреабилитации, основой которой, какговорилось выше, являются аэробныеупражнения постепенно возрастающейпродолжительности и интенсивности.

Так, например, в реабилитационном центреТоронто (Канада) в течение 10 лет,интенсивной физической тренировкой,включающей быструю ходьбу и медленныйбег, под наблюдением опытных кардиологовуспешно занималось более 5000 больных.Некоторые из них настолько повысилисвои функциональные возможности, чтосмогли принять участие в марафоне.

Конечно, это уже не массовая физкультура,а сложная система реабилитационныхмероприятий.

Однако после завершениябольничного и санаторно-курортногоэтапов реабилитации в специализированныхкардиологических учреждениях и перехода(примерно через 6-12 месяцев после выпискииз стационара) к поддерживающему этапу,который должен продолжаться всюпоследующую жизнь, многие пациентымогут и должны заниматься оздоровительнойтренировкой в зависимости от своегофункционального состояния.

Дозировкатренировочных нагрузок производитсяв соответствии с данными тестированияпо тем же принципам, что и у всехсердечно-сосудистых больных: интенсивностьдолжна быть несколько ниже пороговой,показанной в велоэргометрическом тесте.

Так, если при тестировании боли в областисердца или гипоксические изменения наЭКГ появились при пульсе 130 уд/мин, тонужно тренироваться, снизив величинуЧСС на 10-20 уд/мин на ранних этапахреабилитации.

За рубежом используютсяполностью контролируемые программызанятий в виде строго дозированнойработы на велоэргометре или ходьбы натредбане (бегущей дорожке) под наблюдениеммедицинского персонала (по 20-30 мин 3-4раза в неделю). По мере роста тренированностии повышения функциональных возможностейсистемы кровообращения пациентыпостепенно переводятся на частичноконтролируемые программы, когда 1 разв неделю занятия проводятся поднаблюдением врача, а 2 раза домасамостоятельно быстрая ходьба и бег,чередующийся с ходьбой, при заданнойЧСС. И наконец, на поддерживающем этапереабилитации (через год и более) можнопереходить к самостоятельным занятиямходьбой и бегом, периодически контролируясвое состояние у врача. Такаяцеленаправленная долговременнаяпрограмма дает весьма обнадеживающиерезультаты.

Источник: https://works.doklad.ru/view/1jRsk2lubFw.html

Впс – причины и факторы риска

Врожденные пороки сердца и причины их возникновения, систематизация

Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 – 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%.

Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течение первого года жизни (до 70-90%).

После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Мы с вами рассмотрим только некоторые ее аспекты.

Прежде всего, какие причины могут приводить к рождению ребенка с ВПС. Некоторыми исследованиями показано, что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС.

Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко – в сентябре и октябре.

Бывают случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии.

Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие.

Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности.

Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного.

Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 – 50% таких матерей рождаются дети с ВПС.

У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. Недостаток питательных веществ не влияет на образование пороков сердца у людей.

У женщин, страдающих диабетом или преддиабетом, чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца.

Обычно встречаются дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов. Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида – этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

Кроме того, тератогенным эффектом обладают алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты – гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС). Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца либо некоторых его структур на любом этапе беременности. Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. Факторами риска рождения ребенка с ВПС таким образом являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания.

Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС.

Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода – очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития.

Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком. Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.

При некоторых видах пороков может развиться полицитемия (“сгущение крови”), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга.

Нередки осложнения со стороны легких, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Физическая нагрузка больных с врожденным пороком сердца.

Сердце у пациентов с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой часто не может справиться, что и приводит к развитию сердечной недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с ВПС ограничивалась. Теперь подходы изменились.

Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без особых оснований. Существует очень небольшое число ВПС, при которых требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие.

Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях.

При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть – это беременность у женщин с врожденным пороком сердца.

Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к “малым порокам сердца” и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки.

У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть.

Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно, так как кардиохирургическое вмешательство (в том числе, и для коррекции порока) во время беременности не показано.

Источник: http://stavdp3.ru/index.php/poleznye-stati/item/23-vps-prichiny-i-faktory-riska

84. Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца и причины их возникновения, систематизация

Врожденные пороки сердцавозникаютв результате нарушения формированиясердца и отходящих от него сосудов.Большинство пороков нарушают ток кровивнутри сердца или по большому (БКК) ималому (МКК) кругам кровообращения.Пороки сердца являются наиболее частымиврождёнными дефектами и являютсяосновной причиной детской смертностиот пороков развития.

Этиология.Причиной врождённогопорока сердца могут быть генетическиеили экологические факторы, но, какправило, сочетание того и другого.

Наиболее известные причины врождённыхпороков сердца — точечные генныеизменения, либо хромосомные мутации ввиде делеции или дупликации сегментовДНК.

Основные хромосомные мутации, такиекак трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8% случаев ВПС. Генетические мутациивозникают вследствие действия трёхосновных мутагенов:

– Физические мутагены (главным образом— ионизирующее излучение).

– Химические мутагены (фенолы лаков,красок; нитраты; бензпирен притабакокурении; употребление алкоголя;гидантоин; лития; талидомид; тератогенныемедикаменты — антибиотики и ХТП, НПВСи т. д.).

– Биологические мутагены (главнымобразом — вирус краснухи в организмематери, ведущий к врождённой краснухес характерной триадой Грега — ВПС,катаракта, глухота, а также сахарныйдиабет, фенилкетонурия и системнаякрасная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются двамеханизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики→ перегрузка отделов сердца объёмом(пороки по типу недостаточности клапанов)или сопротивлением (пороки по типустенозов отверстий или сосудов) →истощение вовлеченных компенсаторныхмеханизмов → развитие гипертрофии идилатации отделов сердца → развитиесердечной недостаточности (и,соответственно, нарушения системнойгемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики(полнокровие/малокровие МКК и БКК) →развитие системной гипоксии (главнымобразом — циркуляторной при белыхпороках, гемической — при синих пороках,хотя при развитии острой левожелудочковойСН, например, имеет место и вентиляционная,и диффузионная гипоксия).

Классификация:

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правымсбросом крови, без смешивания артериальнойи венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения(открытый артериальный проток, дефектмежпредсердной перегородки, дефектмежжелудочковой перегородки,АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения(изолированный пульмональный стеноз ит. д.).

• С обеднением большого кругакровообращения (изолированный аортальныйстеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системнойгемодинамики (диспозиции сердца —декстро-, синистро-, мезокардии; дистопиисердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови,со смешиванием артериальной и венознойкрови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения(полная транспозиция магистральныхсосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения(тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т.д.).

Клинические проявления ВПС можнообъединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на болив области сердца, одышку, сердцебиение,перебои в работе сердца; при осмотре —бледность или цианоз, набухание ипульсация сосудов шеи, деформациягрудной клетки по типу сердечного горба;пальпаторно — изменения АД и характеристикпериферического пульса, изменениехарактеристик верхушечного толчка пригипертрофии/дилатации левого желудочка,появление сердечного толчка пригипертрофии/дилятации правого желудочка,систолическое/диастолическое кошачьемурлыканье при стенозах; перкуторно —расширение границ сердца соответственнорасширенным отделам; аускультативно —изменения ритмичности, силы, тембра,монолитности тонов, появление характерныхдля каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либолевожелудочковая, одышечно-цианотическиеприступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомыбарабанных палочек и часовых стёкол ит. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малогокруга кровообращения).

Осложнения ВПС:

– Сердечная недостаточность (встречаетсяпрактически при всех ВПС).

– Бактериальный эндокардит (чащеотмечается при цианотических ВПС).

– Ранние затяжные пневмонии на фонезастоя в малом круге кровообращения.

– Высокая легочная гипертензия илисиндром Эйзенменгера (характерна дляВПС с обогащением малого кругакровообращения).

– Синкопэ вследствие синдрома малоговыброса вплоть до развития нарушениямозгового кровообращения

– Стенокардитический синдром и инфарктымиокарда (наиболее характерны длястенозов аорты, аномального отхождениялевой коронарной артерии).

– Одышечно-цианотические приступы(встречаются при тетраде Фалло синфундибулярным стенозом легочнойартерии, транспозиции магистральныхартерий и др.).

– Релятивная анемия — при цианотическихВПС.

Патологическая анатомия.Приврожденных пороках сердца в процессегипертрофии миокарда у детей в возрастепервых 3 мес жизни участвуют не толькоувеличение объема мышечных волокон сгиперплазией их ультраструктур, но иистинная гиперплазия кардиомиоцитов.

Одновременно с этим развиваетсягиперплазия ретикулиновых аргирофильныхволокон стромы сердца.

Последующиедистрофические изменения миокарда истромы, вплоть до развития микронекрозов,приводят к постепенному разрастаниюсоединительной ткани и возникновениюдиффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистогорусла гипертрофированного сердцасопровождается увеличением в неминтрамуральных сосудов, артерио-венозныханастомозов, наименьших вен (такназываемых сосудов Вьессена – Тебезия)сердца.

В связи со склеротическимиизменениями в миокарде, а также усилениемкровотока в его полостях появляетсяутолщение эндокарда за счет разрастанияв нем эластических и коллагеновыхволокон. Перестройка сосудистого русларазвивается также и в легких.

У детей сврожденными пороками сердца наблюдаетсяотсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизниот гипоксии при особо тяжелых формахпороков или позже от развития сердечнойнедостаточности.

В зависимости отстепени гипоксии, обусловленнойуменьшением кровотока в малом кругекровообращения и направлением токакрови через ненормальные пути междумалым и большим кругом кровообращения,пороки сердца могут быть разделены надва основных типа – синий и белый.

Припороках синего типа отмечаются уменьшениекровотока в малом круге кровообращения,гипоксия и направление тока крови поанормальному пути – справа налево. Припороках белого типа гипоксия отсутствует,направление тока крови слева направо.Однако это деление схематично и невсегда применимо ко всем типам врожденныхпороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деленияполостей сердца. Дефект межжелудочковойперегородки встречается часто,возникновение его зависит от отставанияв росте одной из структур, формирующихперегородку, вследствие чего междужелудочками развивается ненормальноесообщение.

Чаще наблюдается дефект вверхней соединительнотканной(мембранозной) части перегородки.Кровоток через дефект осуществляетсяслева направо, поэтому цианоза и гипоксиине наблюдается (белый тип порока). Степеньдефекта может варьировать, вплоть дополного отсутствия перегородки.

Призначительном дефекте развиваетсягипертрофия правого желудочка сердца,при незначительном – существенныхизменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет видотверстия, расположенного непосредственнонад клапанами желудочков; при дефектевторичной перегородки имеется широкооткрытое овальное отверстие, лишенноезаслонки.

В том и в другом случае токкрови происходит слева направо, гипоксиии цианоза не бывает (белый тип порока).Переполнение кровью правой половинысердца сопровождается гипертрофиейправого желудочка и расширением стволаи ветвей легочной артерии.

Полноеотсутствие межжелудочковой илимежпредсердной перегородок приводитк развитию трехкамерного сердца-тяжелого порока, при котором, однако, впериод компенсации не наблюдаетсяполного смешения артериальной и венознойкрови, так как основной ток той илидругой крови сохраняет свое направлениеи поэтому степень гипоксии нарастаетпо мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениямиделения артериального ствола. Общийартериальный ствол при полном отсутствииделения артериального ствола встречаетсяредко.

При этом пороке один общийартериальный ствол берет свое началоот обоих желудочков, у выхода располагается4 полулунных клапана или меньше; порокчасто сочетается с дефектом межжелудочковойперегородки.

Легочные артерии отходятот общего ствола недалеко от клапанов,до ответвления крупных сосудов головыи шеи, они могут совсем отсутствоватьи тогда легкие получают кровь израсширенных бронхиальных артерий. Приэтом пороке наблюдаются резкая гипоксияи цианоз (синий тип порока), детинежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородкиартериального ствола вправо, частосочетаются с дефектом межжелудочковойперегородки и другими пороками. Призначительном сужении легочной артериикровь в легкие попадает через артериальный(боталлов) проток и расширяющиесябронхиальные артерии. Порок сопровождаетсягипоксией и выраженным цианозом (синийтип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляютсяследствием смещения перегородкиартериального ствола влево. Онивстречаются реже, чем смещение перегородкивправо, часто сопровождаются гипоплазиейлевого желудочка сердца. При этомнаблюдаются резкая степень гипертрофииправого желудочка сердца, расшире¬ниеправого предсердия и резкий общийцианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация),вплоть до его атрезии, компенсируетсяразвитием коллатерального кровообращениячерез межреберные артерии, артериигрудной клетки и резкой гипертрофиейлевого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова)протокаможно считать пороком приналичии его с одновременным расширениему детей старше 3 мес жизни. Ток кровиосуществляется при этом слева направо(белый тип порока). Изолированный порокхорошо поддается хирургической,коррекции.

Комбинированные врожденные порокисердца. Среди комбинированных пороковчаще встречаются триада, тетрада ипентада Фалло.Триада Фаллоимеет3 признака: дефект межжелудочковойперегородки, стеноз легочной артериии как следствие этого гипертрофияправого желудочка.

Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковойперегородки, сужение легочной артерии,декстрапозиция аорты (смещение устьяаорты вправо) и гипертрофия правогожелудочка сердца.Пентада Фалло,кроме этих четырех, включает 5-й признак- дефект межпредсердной перегородки.

Чаще всего встречается тетрада Фалло(40-50% всех врожденных пороков сердца).При всех пороках типа Фалло отмечаютсяток крови справа налево, уменьшениекровотока в малом круге кровообращения,гипоксия и цианоз (синий тип пороков).

К более редким комбинированным врожденнымпорокам относятся дефект межжелудочковойперегородки со стенозом левогопредсердно-желудочкового отверстия(болезнь Лютамбаше), дефектмежжелудочковой перегородки идекстрапозиция аорты (болезньЭйзенменгера) и ответвление левойвенечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда – Уайта – Гарленда),первичная легочная гипертензия (болезньАэрза), зависящая от гипертрофиимышечного слоя сосудов легкого (мелкихартерий, вен и венул) и др.

Источник: https://studfile.net/preview/6443129/page:47/

Пороки сердца: что это такое, симптомы врожденных и приобретенных ПС

Врожденные пороки сердца и причины их возникновения, систематизация
Пороки сердца — это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе — это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок — собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Что такое порок сердца

Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.
Сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны.

Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения (аорту), насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены.

Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек. Дальше цикл повторяется.

Для того, чтобы не произошло смешения артериальной и венозной крови внутри сердца, левый и правый отдел разделены перегородками – межпредсердной и межжелудочковой. Для предотвращения обратного тока крови (из желудочков в предсердия или из аорты в левый желудочек) существуют клапаны, которые открываются и закрываются в определенное время.

Все сердечные пороки делятся на 2 вида – врожденные и приобретенные.

Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет примерно 5-8 случаев на 1000 детей. Приобретенные пороки сердца (ППС) встречаются у 100-150 людей на 100 000 населения.

Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов (аорты и легочного ствола) или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны. Но такое разделение можно считать условным, так как и при врожденных пороках могут быть повреждены клапаны.

Все это приводит к нарушению гемодинамики (нормального тока крови) внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других. В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются. Наполнение других отделов сердца, напротив, уменьшается по сравнению с нормой.

Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения. Даже чисто психологически это тяжело.

К вопросу об армии – люди с пороками сердца имеют категорию «негоден» или «ограниченно годен» к срочной военной службе.

Можно ли умереть от патологии

К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Без своевременного медицинского вмешательства он наступает в 70-80% случаев.

Люди с ППС умирают примерно в 15-20% случаев. Основной причиной смерти при пороках сердца является сердечная недостаточность, т.е. ухудшение главной функции «насоса» – перекачивания крови.

Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады. Из-за мерцательной аритмии нередко возникают тромбоэмболии в головном мозге, приводящие к инсульту.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

  1. Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
  2. Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

  • Одышка.
  • Патологические шумы.
  • Обморочные состояния.
  • Цианоз.
  • Сердцебиение.
  • Нарушение ритма.
  • Периферические отеки на ногах.
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
  • Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Возможные причины возникновения

Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются:

  1. Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины).
  2. Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов.
  3. Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста.

Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.

Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:

  • наследственные мутации – синдром Дауна, Патау;
  • заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
  • внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка;
  • вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.

Кардиотрофическая диета

Кардиотрофическая диета

– один из ключевых факторов успешной профилактики приобретенных пороков сердца. Ее меню включает:

  • Молочные продукты – молоко, кефир, простокваша, творог, неострый сыр
  • Блюда из молочных продуктов – творожные запеканки, пудинги, сырники, вареники и другие
  • Отварное мясо – нежирные сорта говядины или свинины, телятины, мясо кролика, цыплята, печень
  • Рыбные блюда
  • Отварной или печеный картофель
  • Тушеные овощи (свекла, морковь, цветная капуста)
  • Свежие огурцы, помидоры, листовой салат, зеленый лук, укроп, петрушка
  • Свежие фрукты и ягоды
  • Растительное масло
  • Сливочное масло
  • Крупы – гречневая, овсяная, ячневая
  • Яйца
  • Вегетарианские супы
  • Супы на бульоне из телятины
  • Кофе-суррогат с молоком
  • Некрепкий чай
  • Отвары из шиповника
  • Компоты из сушеных фруктов (из чернослива, кураги или изюма)
  • Кисели
  • Фруктовые и ягодные соки

Как определить наличие порока сердца

Чтобы узнать, есть ли у человека порок сердца, я ориентируюсь на следующие данные:

  • симптомы и жалобы, беспокоящие пациента;
  • физикальный статус – внешний вид больного;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография (УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки.

Симптомы, признаки и типичный вид больного

Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности. Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких. По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель.

Больные (особенно с ВПС) очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.

Из-за увеличенной печени пациент чувствует тяжесть или тянущие/ноющие боли в правом подреберье. К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей.

Нередко я замечаю у людей с пороками сердца так называемый «симптом барабанных палочек». Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме.

Источник: https://gb4miass74.ru/bolezni/porok-serdca.html

Кабинет Врача online
Добавить комментарий